三﹑肺动脉狭窄
根据狭窄部位的不同，肺动脉狭窄（pulmonary stenosis，PS）分为瓣下（右心室流出道）、瓣膜和瓣上狭窄（图7-15），最常见为肺动脉瓣狭窄（pulmonary valve stenosis）。肺动脉狭窄病因绝大部分为先天性，可单独存在或合并其他异常；风湿性等后天性肺动脉瓣狭窄罕见。大多数的肺动脉瓣狭窄为单纯性的肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄约占先天性心脏病的6%，排在第二位，仅次于室间隔缺损。
图7-15 肺动脉狭窄的分型示意图
1.病理生理 肺动脉瓣狭窄指肺动脉瓣交界处融合及形成不全导致肺动脉瓣自身的狭窄，肺动脉瓣瓣叶可为单叶、双叶或三叶，最常见的为无接缝处的单叶瓣，呈穹隆形肺动脉瓣突向肺动脉内，呈一偏心开口。肺动脉瓣狭窄的基本病理改变是右心室排血受阻，右心室后负荷显著增加，右心室呈代偿性心肌肥厚。肺动脉瓣狭窄时右心室必须提高收缩压方能向肺动脉射血，右心室收缩压增高程度与狭窄的严重程度成正比。重度狭窄时由于室间隔完整，右心室收缩压可超过左心室，导致室间隔偏向左侧。随着病程进展，右心室出现肥厚扩张，右心室顺应性下降，右心室舒张压增高，可伴有三尖瓣反流，右心房扩大和右心房压也增高。如合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，可出现心房水平右向左分流，临床上可出现青紫。
2.超声心动图诊断要点 肺动脉瓣狭窄的超声心动图特征为：①肺动脉瓣增厚，开放受限，舒张期瓣叶可看来基本正常或轻度增厚，收缩期瓣叶活动受限，瓣叶开放不像正常瓣叶开放时与肺动脉壁平行，收缩期肺动脉瓣呈圆顶征。②多普勒跨瓣流速增加，彩色多普勒血流显像显示瓣口狭窄处加速血流（图7-16）。③继发改变：肺动脉主干窄后扩张以及右心室扩大、右心室肥厚。临床实践中不少PS患者肺动脉瓣回声无明显增厚而类似正常，因此单凭有无肺动脉瓣圆顶征确定PS容易导致漏诊。
图7-16 肺动脉瓣狭窄的超声心动图
A为胸骨旁右心室流出道长轴，彩色血流显像显示起源于肺动脉瓣口的加速血流；B为跨肺动脉瓣连续多普勒血流频谱，该图例测定跨肺动脉瓣最大流速为4m/s，跨肺动脉瓣最大压差即为64 mmHg。
肺动脉瓣下狭窄通常指漏斗部狭窄，该狭窄可位于肺动脉瓣下呈局部肌性肥厚或为纤维隔膜样狭窄，也可位于右心室流入道与流出道之间呈现为异常粗大肌小梁或调节束将右心室与流出道分割为高压和低压两个腔室，亦称为“右心室双腔”。漏斗部狭窄常导致狭窄处高速湍流，可造成肺动脉瓣收缩期颤动和肺动脉瓣提前关闭。肺动脉瓣下狭窄可合并肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、法洛四联症等，二维超声心动图可发现右心室流出道内漏斗部前后壁肌束异常肥厚，CW可测定跨狭窄处压差。肺动脉瓣下狭窄通常不出现狭窄后肺动脉扩张。
肺动脉瓣上狭窄可累及主肺动脉、左右肺动脉和末梢肺动脉分支，常出现多部位狭窄。肺动脉瓣上狭窄可为瓣上纤维隔膜或广泛性主肺动脉管状狭小。左、右肺动脉分支狭窄的诊断依赖于超声准确测定肺动脉分支的直径以及应用多普勒（高脉冲重复频率多普勒）测定狭窄处流速（图7-17）。另外，超声一些特征提示可能存在肺动脉分支狭窄：①无法解释的右心室显著肥厚。②近端肺动脉明显搏动。
图7-17 肺动脉分支狭窄的超声心动图
患儿，男性，2岁。A为胸骨旁主动脉瓣水平短轴切面测定的跨肺动脉瓣峰速度为3.67m/s；B为胸骨旁主动脉瓣水平短轴切面彩色血流显像，测定右肺动脉（RPA）直径为6.3cm，左肺动脉直径为4.2cm；C为连续多普勒测定跨左肺动脉分支狭窄处流速。该图例测定跨左肺动脉分支狭窄处峰速为4.42m/s。结合以上超声所见考虑患者存在肺动脉瓣狭窄以及左肺动脉分支狭窄。
根据漏斗部、肺动脉瓣和肺动脉及其分支的形态（包括直径大小和有无异常隔膜等），超声心动图可确定肺动脉狭窄位置和狭窄程度。探查时可先用脉冲多普勒探查右心室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉及其分支，探明血流加速位置后再用高重复脉冲或连续多普勒记录和测量肺动脉血流频谱。根据柏努利方程计算跨肺动脉瓣压差，多普勒超声心动图测定的跨肺动脉瓣压差与心导管测定值呈良好相关，但多数情况多普勒超声心动图测定的峰压差高估于导管测定的峰-峰压差（重度PS时多普勒超声心动图可能高估跨瓣压差）。狭窄瓣口的压差不仅与瓣口面积有关，而且与流经瓣口的血流量有关。当右心室收缩功能不全或心排血量减少时，多普勒测定的肺动脉瓣跨瓣压差将会低估，这时宜采用连续方程测定肺动脉瓣口面积以准确评价狭窄严重程度。另外PS合并右心室流出道狭窄或者室间隔缺损时，肺动脉瓣狭窄前速度将明显增加，这时宜采用柏努利方程ΔP=4×（V22 - V12），V1、V2分别为狭窄近端、远端流速，以免高估肺动脉跨瓣压差。当存在多部位狭窄时，可采用高脉冲重复频率多普勒测定不同狭窄部位的流速，漏斗部狭窄的血流频谱倾向于收缩晚期达到峰值。肺动脉广泛管状狭窄因血流通过长区域狭窄部位流体黏性不容忽视，不同形态的狭窄管道的简化柏努利方程测定的多普勒峰值压差和导管测定峰值压差的关系如图7-18。
图7-18 不同形态的狭窄管道多普勒和导管测定峰值压差的相关关系
多普勒超声测定肺动脉瓣狭窄的跨瓣压差，通常与肺动脉瓣狭窄的梗阻程度一致，也与心导管检查测定压力阶差高度相关。目前应用多普勒超声技术判断肺动脉瓣狭窄程度准确可靠，肺动脉瓣狭窄程度分为：轻度狭窄跨瓣压差小于40mmHg；中度狭窄为40～100mmHg；重度狭窄大于100 mmHg。