三、病理生理

PA/IVS房水平右向左分流和动脉导管未闭是生存的必须通道（图17-82），只有极少数患儿肺动脉血流灌注来自胸主动脉的主肺动脉侧支。右心室流出道为完全堵塞的盲腔，由腔静脉回流入右心房血流经三尖瓣进入右心室，右心室无法射血进入肺动脉而反流回右心房，导致右心室压显著增高，甚至超过左心室。大部分右心房血液经房水平卵圆孔或房间隔缺损右向左分流进入左心房、左心室。左心室接受的是动静脉混合血，临床上患儿一出生即有紫绀。而肺循环的血流来源主要来自动脉导管，动脉导管开放是生存的关键所在。血流进入无出路的右心室后必须经三尖瓣反流重回右心房，三尖瓣反流量多少往往决定右心室的大小；少数右心室血经窦状隙交通进入冠状动脉。PA/IVS患者通常存在右心室减小和三尖瓣发育不良，可存在三尖瓣不同程度的反流或狭窄。

图17-82　室间隔完整的肺动脉闭锁的血流动力学

室间隔完整的肺动脉闭锁的血流动力学的关键是动脉导管的开放和房水平右向左分流，右心室流出道是盲端，进入右心室血流经三尖瓣反流回到右心房，三尖瓣反流量往往决定右心室的大小。A示三尖瓣无反流，右心室很小；B 示三尖瓣大量反流，右心室大小正常或偏大。

由于右心室高压往往导致胚胎早期心肌供血的窦状隙无法关闭，而残留右心室与右冠状动脉直接沟通的窦状隙交通，这种冠状动脉右心室瘘多见于右心室发育不良者，与高压右心室连接的冠状动脉可因内膜增生、肌层增厚而导致冠状动脉狭窄甚至闭塞。当冠状动脉循环存在梗阻性病变时，主动脉舒张压不足以驱动冠状动脉血流，而出现收缩期血流从高压的右心室窦状隙交通流入冠状动脉、静脉血供应所辖心肌，即所谓的右心室依赖型冠状动脉循环。当手术疏通右心室流出道梗阻，右心室压力下降，可导致心肌缺血而出现心肌梗死或心力衰竭。

严重肺动脉瓣狭窄病理生理类似于PA/IVS，室间隔完整的严重肺动脉瓣狭窄是否属于PA/IVS的范畴尚有争议，但证据表明两者毗邻的疾病谱存在相似的右心室和三尖瓣异常。由于肺动脉瓣严重狭窄只有少许血液通过狭窄肺动脉瓣瓣口，肺动脉血流主要依赖于动脉导管开放；右心室排血严重受阻导致右心室收缩压显著增加、右心室肥厚，心房水平右向左分流，新生儿期即可表现为青紫。严重肺动脉狭窄患者多数肺动脉瓣开口极小（图17-83），右心室通常明显肥厚，50%可伴有三尖瓣和右心室发育不良，但右心室严重发育不良少见。