病理解剖和病理生理

血管环是胎儿期大血管发育过程中出现的胚胎结构的持续存在。Mayo临床分类（图17-100）：双主动脉弓、右侧主动脉弓合并左侧动脉韧带、左位主动脉弓合并右锁骨下动脉和肺动脉悬带 （pulmonary artery sling）等。

图17-100　血管环的临床主要类型

A为正常主动脉弓；B为双主动脉弓；C为右位主动脉弓合并左侧动脉韧带；D为左位主动脉弓合并右锁骨下动脉；E为肺动脉悬带。

双主动脉弓是血管环最常见的类型，主动脉弓向前达气管，分为左、右两个主动脉弓，包绕气管和食管，然后再汇合入降主动脉。右弓常常较粗且位于气管后，并分叉发出右颈动脉和右锁骨下动脉；左弓往往较细且位于气管前，并分叉发出左颈动脉和左锁骨下动脉。降主动脉大多位于左侧，也有右侧降主动脉。动脉导管根据降主动脉的位置可在左侧、右侧或双侧。

右位主动脉弓在气管、食管右后方与降主动脉相连接，头臂血管分支与左位主动脉弓呈镜面排列，依次为左无名动脉、右颈总动脉和右锁骨下动脉。如果动脉韧带起源于降主动脉，则形成完整的血管环；如动脉韧带起源于无名动脉，则不会形成血管环。

肺动脉悬带指左肺动脉正常起源的位置缺如而异常起源于右肺动脉，并环绕气管后进入左肺，而右肺动脉正常起自肺动脉主干。由于起源及行走异常的左肺动脉压迫气管后壁，肺动脉悬带常伴有气管狭窄，肺动脉悬带通常仅压迫气管而很少伴有食管压迫。约25%肺动脉悬带伴有心内畸形如室间隔缺损、主动脉缩窄、法洛四联症等。

病理生理学上血管环产生的症状均来自对气管、食管的压迫或两者皆有。血管环可合并气管狭窄、气管软化或复杂性先天性心脏病。血管环压迫食管可导致梗阻，表现为患儿喂养困难和生长发育不良。