附　心脏联合瓣膜病

心脏联合瓣膜病是指同时累及2个或2个以上心脏瓣膜的疾病。联合瓣膜病变约占心脏瓣膜病变的1/3，以二尖瓣合并主动脉瓣双病变最常见，其次是二尖瓣合并主动脉瓣和三尖瓣三病变，二尖瓣合并三尖瓣病变也不少见，但多数为器质性二尖瓣病变合并功能性三尖瓣病变。

1.二尖瓣合并主动脉瓣联合病变 是最常见的心脏联合瓣膜病，病因以风湿性最为常见，少数为感染性心内膜炎、黏液样病变或老年性退行性改变等，偶也可见风湿性瓣膜病合并感染性心内膜炎。根据二尖瓣和主动脉瓣病变病理组合分为以下五种类型：

（1）二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄：该组合少见，病因几乎为风湿性，病理改变与单纯二尖瓣狭窄和主动脉瓣狭窄类似。左心室大小取决于二尖瓣狭窄的严重程度，而左心室室壁肥厚取决于主动脉瓣狭窄的严重程度。如果二尖瓣狭窄为主，则左心室心腔不大，室壁肥厚不显著；如果主动脉瓣狭窄为主，左心室以向心性肥厚为主，左心室心腔通常不大。

（2）二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全：该组合常见，病因也主要为风湿性。多数二尖瓣狭窄病理改变较重，左心房可明显扩大；由于同时合并主动脉瓣关闭不全，左心室的容量负荷也增加，左心室心腔可轻到中度扩大。由于二尖瓣狭窄阻碍血流进入左心室，在一定程度上掩盖主动脉瓣关闭不全的严重程度。

（3）主动脉瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全：该组合少见，病因以风湿性和退行性变多见。通常以主动脉瓣狭窄为主，在主动脉瓣狭窄基础上继发或合并二尖瓣关闭不全，左心室室壁肥厚取决于主动脉瓣狭窄严重程度，但由于存在二尖瓣关闭不全，左心室肥厚较单纯主动脉瓣狭窄为轻；左心室容量和压力负荷均增加，左心室扩张显著，左心房也可明显扩张。

（4）主动脉瓣关闭不全合并二尖瓣关闭不全：该组合也常见，病因有风湿性、退行性变以及感染性心内膜炎等。病理改变与病因有关，如果为风湿性，二尖瓣和主动脉瓣瓣叶可增厚，二尖瓣瓣下结构可出现增粗改变；如果为退行性变，则以瓣膜脱垂、瓣环扩大为主；感染性心内膜炎可发生于正常或已有病变基础上，瓣膜出现赘生物和瓣叶破坏或穿孔等。主动脉瓣关闭不全加上二尖瓣关闭不全的组合，导致左心室容量负荷显著增加，左心室出现离心性扩张甚至显著增大。

（5）二尖瓣和主动脉瓣混合病变：该类型最为常见，病因几乎为风湿性，表现为二尖瓣狭窄和关闭不全合并主动脉瓣狭窄和（或）关闭不全，病理改变取决于狭窄和关闭不全的不同程度的组合，通常二尖瓣病变较主动脉瓣病变为重，左心房可显著扩大，而左心室因为容量和压力负荷均增加也出现左心室明显扩大和或肥厚。

2.二尖瓣合并主动脉瓣和三尖瓣的三瓣膜病变 是一种并不少见的联合瓣膜病变，通常是在二尖瓣和主动脉瓣风湿性双瓣病变基础上，因肺动脉高压、右心室扩大而合并出现功能性三尖瓣关闭不全；偶尔三个瓣膜均为器质性病变，病因几乎均为风湿性，风湿性三尖瓣病变多数为狭窄和关闭不全同时并存。三尖瓣狭窄导致右心进入肺循环血流量减少，一定程度上可减轻二尖瓣狭窄对肺循环的影响。三尖瓣病变常继发于左心瓣膜病，三尖瓣病变早期的病理生理改变较轻，容易被左心瓣膜病变导致的病理生理改变所掩盖。临床上如果存在三尖瓣狭窄或右心衰竭时，反而可出现二尖瓣狭窄引起的呼吸系统症状和体征减轻的情况。由于三尖瓣解剖位置的关系，超声观察更加困难。因此存在联合瓣膜病变时，必须更加细致探查三尖瓣病变以免遗漏。三尖瓣跨瓣平均压大于2mmHg时，通常提示存在三尖瓣狭窄；而三尖瓣关闭不全时，如果肺动脉收缩压大于60mmHg，一般提示为功能性；如果存在右心衰竭或三尖瓣器质性病变，肺动脉收缩压反而不高，多数情况下小于40mmHg。