附  左心室双出口

左心室双出口（double outlet left ventricle， DOLV）指两条大动脉均从或大部分从左心室发出，病理生理改变也必须存在室间隔缺损。体循环静脉经右心房→右心室→室间隔缺损流入肺动脉和主动脉，动脉血经左心房→左心室流入主动脉和肺动脉。血流动力学改变主要取决于室间隔缺损的位置以及有无肺动脉狭窄存在，室间隔缺损位于主动脉瓣下方时，右心室血经室间隔缺损主要进入主动脉，病理生理改变类似于完全型大动脉转位伴室间隔缺损；室间隔缺损位于肺动脉瓣下方时，病理生理改变类似于普通室间隔缺损；若伴有肺动脉狭窄，则类似于法洛四联症。左心室双出口的超声诊断也与DORV相似，不同的是两条大动脉均从或大部分从左心室发出（图17-69）。

图17-69　左心室双出口的超声心动图

A为胸骨旁左心室长轴切面，显示左心室与主动脉连接；B为同A略调整切面，显示与主动脉平行的肺动脉，与左心室连接。