第十章　心肌病

2019年由10名世界知名心脏病学专家组成的专家委员会对心肌病近10余年研究进展进行总结分析，从分子水平提出了新的心肌病定义和分类。心肌病定义为由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病：包括心脏的机械活动异常和（或）电活动异常，通常表现为心室不适当肥厚或扩张，可单独局限于心脏，也可是全身疾病的一部分，最终导致心源性死亡或进行性心力衰竭。新的心肌病分类按照疾病累及的器官不同分为两大类，即原发型和继发型心肌病。原发型心肌病病变仅局限于心肌病变，按遗传因素占致病原因的程度又分为遗传型、混合型和获得型心肌病3类。继发型心肌病指心肌病变是全身多器官疾病的一部分，继发型心肌病种类较多，病变严重程度也不同（表10-1）。心肌病新定义首次将疾病分子水平上的发病机制作为分类基础，阐明了心肌病在基因和分子水平的发病机制；另外新分类明确除外其他心血管疾病所致的心肌异常，如心脏瓣膜疾病、高血压所导致心室肥大，冠状动脉粥样硬化性心脏病也不在心肌病范围内，不再使用瓣膜性心肌病或缺血性心肌病等术语。本章主要介绍扩张型心肌病、肥厚型心肌病、原发性限制型心肌病、致心律失常右心室心肌病等常见心肌病的超声心动图特征（表10-2）。

表10-1　心肌病最新分类（2019）

表10-2　常见心肌病的超声心动图特征