超声心动图诊断要点
超声心动图对三尖瓣下移畸形的诊断起决定性作用，完整的超声心动图对三尖瓣下移畸形的评价应该包括：①确定哪个瓣叶下移以及下移程度，②评估功能右心室大小和功能，③三尖瓣反流程度，④房水平有无分流和分流方向，⑤有无合并其他心脏畸形。
诊断三尖瓣下移畸形最可靠的超声心动图表现为三尖瓣隔叶附着点往心尖部下移，主要依靠心尖四腔心切面。正常三尖瓣隔瓣附着点比二尖瓣前叶附着点略低，二尖瓣到心尖的距离与三尖瓣到心尖的距离比为（1.0～1.2）∶1。三尖瓣隔叶附着点下移，与二尖瓣前叶附着点相距≥15mm，或者移位指数（下移距离除以患者的体表面积）≥8mm/m2，可诊断三尖瓣下移畸形。胸骨旁右心室流入道切面还可观察到三尖瓣后叶异常下移（图17-91）。三尖瓣前叶通常延展扩大，呈风帆状，前叶的活动部分向前向心尖移位，可超出图像探测平面。超声心动图可观察到房间隔水平右向左分流或者双向分流，还可以评价三尖瓣关闭不全的严重程度。
三尖瓣下移畸形的功能右心室大小，往往决定三尖瓣下移畸形的临床表现和血流动力学变化。在心尖四腔心切面，全部右心室的长度三尖瓣瓣环解剖平面至右心室心尖的距离，房化右心室的长度为三尖瓣瓣环解剖平面至三尖瓣瓣叶关闭结合部中点连线的距离，右心室总长度减去房化右心室的长度即为功能右心室的长度（图17-92）。也有研究在舒张期心尖四腔心切面对三尖瓣下移畸形患者的心腔面积加以比较，即面积比值＝右心房和房化右心室的面积/功能右心室和左心房室面积，计算出超声评分：≤0.5为1分；0.5～1.0为2分；1.0～1.5为3分；≥1.5为4分。这些超声测量指标有助于判定右心室功能。
图17-91 三尖瓣下移畸形的超声心动图
患者，女性，64岁。A为心尖四腔心切面，显示三尖瓣隔叶附着位置下移，该图例三尖瓣隔叶附着位置较二尖瓣附着位置下移2.48cm，箭头所指为合并房间隔缺损；B为右心室流入道切面，显示三尖瓣后叶下移，该图例显示三尖瓣后叶距三尖瓣瓣环距离为4.23cm。
图17-92 三尖瓣下移畸形功能右心室的测定
右图为左图心尖四腔心切面模式图，全部右心室的长度为三尖瓣解剖平面至右心室心尖的距离（a），房化右心室的程度定为三尖瓣解剖平面至三尖瓣瓣叶关闭接合部中点连线的距离（b），右心室长度减去房化右心室的长度即为功能右心室的长度（a-b），房化右心室/功能右心室之比大于0.5提示重度畸形。
根据临床表现以及超声心动图发现将三尖瓣下移畸形分为3型：
（1）轻型：无或轻度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ级，心脏轻度增大，房水平左向右分流为主，轻度到中度三尖瓣反流。
（2）重型：青紫明显（患者休息时青紫提示右心室功能受损），心功能Ⅲ～Ⅳ级，胸片心胸比率大于0.85，超声评分3～4分或者房化右心室与功能右心室比大于0.5，重度三尖瓣反流等。
（3）中间型：介于轻型和重型之间。
这种临床分型对三尖瓣下移畸形的手术方式的选择有指导作用。轻型三尖瓣下移畸形可选择三尖瓣成形术加房间隔缺损修补术或者随访观察；中间型或重型三尖瓣下移畸形依据瓣叶活动度等可考虑三尖瓣瓣膜修复或置换术；重型三尖瓣下移畸形往往在婴幼儿期就出现症状，治疗原则是尽可能在右心室功能尚可时行双心室矫治，或者在瓣膜成形基础上增加Glenn术等以减轻右心负荷，晚期患者则可考虑心脏移植。