一、概述

主动脉弓中断（interrupted aortic arch）较为少见，约占先天性心脏病的1%。主动脉弓中断定义为升主动脉和降主动脉之间的连续性中断，不论是完全中断，还是中断的主动脉弓管腔之间仅存纤维条索，均可导致主动脉弓内血流中断。临床可见3种类型（图17-97）：A型（40%），中断部位位于左锁骨下动脉和动脉导管开口以上，即主动脉峡部的中断；B型（55%），最常见，中断部位左颈总动脉和左锁骨下动脉之间；C型（5%），罕见，为右头臂动脉与左颈总动脉之间中断。动脉导管多数未关闭，此为中断后降主动脉供血的主要来源，血流自肺动脉经动脉导管进入降主动脉，此三根血管连接成为一根主干道。单纯主动脉弓中断极为罕见，除了动脉导管未闭（PDA）以外，间隔缺损（VSD）是最多见的合并畸形，其他可能的合并畸形有：右心室双出口、主-肺动脉窗、永存动脉干、单心室、房室隔缺损等。

图17-97　主动脉弓中断的解剖类型　

A 型，中断位于左锁骨下动脉远端；B型，中断部位左颈总动脉和左锁骨下动脉之间；C型，中断位于右头臂动脉与左颈总动脉之间。Ao：主动脉，DA：降主动脉，IA：头臂动脉，LCCA：左颈总动脉，LSA：左锁骨下动脉，Prx Desc Ao：近端降主动脉。