三﹑超声心动图诊断要点
超声心动图是评估可疑ARVC患者的初筛手段之一，ARVC相关的整体或局部功能障碍和结构改变是影像学关注的要点。超声心动图阳性发现有：①右心室明显扩大，收缩期和舒张期右心室流出道增宽常见，胸骨旁长轴切面右心室流出道内径＞30mm，敏感性89%，特异性86%。②右心室室壁局限或广泛菲薄，受累右心室壁无运动（图10-33）或出现右心室壁瘤。③由于右心室衰竭右心室收缩力低下，三尖瓣反流峰速度通常小于2m/s（图10-34），右心室流入道和流出道血流显著低下（图10-35）。
图10-33 AVRD患者的超声心动图
患者，男性，67岁。A为胸骨旁左心室短轴，B为左心室M型曲线，显示右心室显著扩大，右心室壁菲薄（A，B箭头所示），右心室壁无运动，右心室收缩功能显著下降。
图10-34 AVRD患者的超声心动图
患者，男性，46岁。A为心尖四腔心切面，显示右心室、右心房显著扩大；实时超声检查时右心室腔内见自发超声显像（SEC）现象，提示右心室腔内血流瘀滞。B为同一患者脉冲多普勒三尖瓣血流频谱，收缩期三尖瓣反流，反流流速显著减低（0.34m/s，“+”记号所示），收缩期右心室-右心房压差仅为0.5mmHg；舒张期三尖瓣流入血流呈一单峰，流速为0.45 m/s（“×”记号所示）。
图10-35 AVRD患者的多普勒血流频谱
患者，男性，67岁（图10-33同一患者）。A为右心室流入道血流频谱，取样容积位于三尖瓣瓣口，显示舒张期三尖瓣前向血流显著减低，实测三尖瓣E峰0.37m/s，A峰0.17m/s；也可见三尖瓣反流流速显著减低。B为右心室流出道血流频谱，取样容积位于肺动脉瓣瓣口，显示收缩期肺动脉血流显著减低，测值为0.31m/s（白色箭头）；也可见肺动脉瓣反流信号（基线上方），而舒张中晚期几乎无反流信号（双箭头）。
鉴于正常右心室形态和收缩功能变化较大，推荐在两个相交垂直切面上观察判断是否存在局部室壁运动异常，超声心动图诊断右心室整体和局限结构改变尚需要心脏CT或MRI等证实。由于目前对该病分子遗传学了解尚不够全面，AVRC临床表型多种多样，诊断需要慎之又慎。