一、概述

一、概述

室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonary atresia with an intact ventricular septum,PA/IVS))指肺动脉瓣闭锁而无室间隔缺损存在的一种先天性心脏畸形,肺动脉瓣闭锁导致右心室血液不能进入肺动脉,但室间隔是完整的,心脏血管连接也是正常。PA/IVS是少见的青紫型先天性心脏病,约占先天性心脏病的1.5%。如不早期治疗约50%在一月内死亡。