超声心动图诊断要点

ALCAPA患儿典型的临床表现为出汗增多、呼吸急促、喂养困难，病情发展迅速可出现充血性心力衰竭，是新生儿心力衰竭的原因之一。二尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音，心电图显示心肌缺血，胸片显示心影扩大。超声心动图对诊断本病有重要价值，超声探查应注意观察冠状动脉开口部位，如果冠状动脉起源正常，则冠状动脉畸形的可能性很小。患儿超声心动图常见左心室扩大、左心室射血分数明显减退以及二尖瓣反流类似扩张型心肌病表现。超声心动图仔细探查通常可见右冠状动脉扩张，主动脉根部不存在左冠状动脉开口，左冠状动脉也不与升主动脉相通。更有特征性的是直接显示左冠状动脉开口于肺动脉以及左冠状动脉进入肺动脉的逆向血流，胸骨旁左心室短轴切面等也可见左心室室间隔的左冠状动脉逆向血流（图17-110）。如果对本病有足够认识，超声心动图通常即可做出明确诊断，而冠脉CTA和冠脉造影则可显示详细的冠状动脉解剖，是诊断ALCAPA的“金标准”。

图17-110　左冠状动脉起源于肺动脉的超声心动图

A为胸骨旁左心室短轴，显示沿室间隔朝向心尖的红色血流信号；B为同A的脉冲多普勒血流频谱，显示舒张期前向血流；C为胸骨旁右心室流出道长轴切面，彩色血流显示红色血流束进入肺动脉；D为胸骨旁大动脉水平左心室短轴，显示右冠状动脉显著增宽。