病理解剖及分型

PA/IVS心房正位，房室连接关系和大血管关系正常，室间隔完整，病理上必定存在房间隔缺损或卵圆孔开放。PA/IVS中80%～90%为肺动脉瓣闭锁，肺动脉瓣三个瓣叶交界完全融合，10%～20%的肺动脉瓣闭锁合并漏斗部闭锁或严重发育不良，少数仅为漏斗部闭锁。PA/IVS伴发的畸形多在闭锁前的右心室，肺动脉干和分支多数基本正常，通常合并不同程度的右心室和三尖瓣发育不良。肺动脉闭锁伴室间隔缺损者（pulmonary atresia with ventricular septal defect ），伴发的畸形异常多在闭锁之后；因此PA/IVS与肺动脉闭锁伴室间隔缺损病理解剖不同而作为不同病种加以阐述。

正常右心室由流入部、小梁部和流出部（漏斗部）三个部分组成，60% PA/IVS患者右心室腔减小，原因可能是右心室心肌肥厚突向心室腔所致，右心室心肌显著肥厚可导致漏斗部心室腔消失，这种情况可称为肌性闭锁；有时右心室小梁部心腔也消失，严重者漏斗部和小梁部心腔都闭塞。5%PA/IVS患者右心室反而增大，这可能与三尖瓣下移和重度三尖瓣关闭不全相关。PA/IVS三尖瓣多数存在不同程度的发育不良。文献报道PA/IVS约有1/2患者存在冠状动脉右心室瘘，10%存在右心室依赖型冠状动脉循环。