二、病理解剖

ccTGA的解剖特点是大血管异位加上心室反位，左心室连接于右心房和肺动脉，右心室连接于左心房和主动脉。虽然循环生理上仍维持正常，但是解剖右心室承担体循环，解剖左心室承担肺循环。ccTGA最常见的类型是SLL，即心房正位、心室左襻、大动脉左襻；另一类型为IDD较为少见，即为心房反位、心室右襻、大动脉右襻。仅1%～2% ccTGA无合并心内畸形，80% ccTGA合并VSD，缺损以膜周+圆锥间隔多见，由于圆锥间隔的移位可导致肺动脉瓣下狭窄；其他合并心内畸形还有左侧房室瓣（三尖瓣）异常、主动脉缩窄（合并VSD）、PDA和ASD等。由于右心室承担体循环重担，往往易出现三尖瓣关闭不全或房室传导阻滞。ccTGA的冠状动脉解剖与正常不同，右侧的左冠状动脉发出左前降支和回旋支供应左心室，左侧的右冠状动脉发出圆锥支和后降支供应右心室。