病理解剖及分型

二、病理解剖及分型

(1)原发孔型ASD(ostium primum defect)约占10%,位于与房室瓣连接的房间隔下部,紧邻房室瓣,通常认为是房室隔缺损的一部分,常伴有二尖瓣前叶裂或三尖瓣隔瓣裂,又称为部分型房室隔缺损。

(2)继发孔型ASD(ostium secundum defect)约占75%,缺损位于卵圆窝附近,四周有完整的房间隔组织形成ASD的边缘。部分继发孔型ASD的下腔静脉缘可呈筛孔状,残余组织菲薄。

(3)静脉窦型ASD(sinus venosus defect)占5%~10%,常合并肺静脉异位引流,分为上腔型和下腔型。上腔型位于上腔静脉与右心房连接处,上腔静脉缘缺如,和上腔静脉直接沟通;右上肺静脉常经此口入右心房,也可经上腔静脉引流入右心房。下腔型位于房间隔的后下方,下腔静脉缘缺如,和下腔静脉入口相延续,可合并右下肺静脉经下腔静脉引流入右心房。

(4)冠状窦型ASD(coronary sinus defect)约为2%,为无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome)的一个组成部分。当冠状静脉窦无顶或左心房和右心房间无分隔时,冠状静脉窦口成为左心房和右心房之间直接沟通所在,此型缺损房间隔没有真正意义上的缺损,详见无顶冠状静脉窦综合征章节,常合并左上腔静脉回流入冠状静脉窦或左上腔静脉直接入左心房。

(5)卵圆孔未闭(patent foramen ovale,PFO)PFO为胎儿期心房间的正常沟通,出生后左心房压超过右心房时此孔大部分人闭合,但仍有20%左右的人不能完全闭合,右心房压增高时可出现右向左分流。PFO是目前成人最为常见的先天性心脏异常,近些年的研究表明PFO与不明原因脑卒中患者之间存在密切关联。PFO并非真正意义上的房间隔缺损,但常合并左向右分流,如果左向右分流束宽度≥5mm时可称为卵圆孔型ASD。

(6)混合型(confluent defect)房间隔存在上述两种缺损的混合时缺损通常很大,可称为混合型缺损;房间隔完全缺如时称单心房或共同心房,较为罕见。