病理解剖及分型

1.部分型肺静脉异位连接（partial anomalous pulmonary venous connection， PAPVC） 即部分肺静脉不引流入左心房，通常指部分肺脉（常为一支或两支）连接于右心房，本畸形存在于10%的继发孔型ASD以及80%以上的静脉窦型ASD患者。PAPVC最常见的畸形连接方式为：①右上肺静脉连接于右心房或者上腔静脉，多数合并静脉窦型ASD。②左肺静脉连接于无名静脉。③右肺静脉连接下腔静脉，常合并右肺发育不良，可归入弯刀综合征（scimitar syndrome）。

2.完全型肺静脉异位连接（total anomalous pulmonary venous connection， TAPVC） 即所有肺静脉均不直接引流入左心房。肺静脉与体循环静脉支流（如腔静脉、奇静脉或冠状静脉窦）相通或直接与右心房相通，右心室因接受肺静脉回流而出现右心室容量负荷过重，TAPVC必须有房水平的右向左分流以容许部分肺静脉经左心房而进入体循环。

TAP VC根据肺静脉引流位置分为（图17-43）：

Ⅰ型，心上型，最常见（45%～50%），左右肺静脉回流入左心房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接，CPVC也可直接与上腔静脉（SVC）沟通。Ⅱ型，心内型，次常见（20%～30%），左右肺静脉也通常形成CPVC后直接与右心房或CS相通。Ⅲ型，心下型（10%～30%），不常见，CPVC通过垂直静脉下行经膈肌后引流入下腔静脉（IVC）或者门静脉。该型因静脉行径迁延冗长，大多存在不同程度的梗阻。Ⅳ型，混合型，最为少见（5%～10%），为肺静脉经不同途径回流入右心房。