二、病理生理

ALCAPA的初始症状和心肌缺血程度，依赖于动脉导管关闭的早晚以及是否及时建立右冠状动脉与左冠状动脉的侧支循环。胎儿期由于肺动脉压高于主动脉压，故肺动脉血流流入左冠状动脉供养心肌，出生后早期，肺血管阻力仍高时，左冠状动脉尚可维持较高的灌注压，但肺动脉血为非氧合血。随着肺动脉压下降，左冠状动脉的灌注压随之下降而无法维持血流灌注出现心肌缺血。左冠状动脉心肌的有效灌注依赖于右冠状动脉与左冠状动脉的侧支循环。如果侧支循环丰富，可维持相对心肌灌注；血流自右冠状动脉经侧支循环、左冠状动脉分支逆流入肺动脉，类似冠状动静脉瘘产生冠状动脉“窃血”，一方面加重心肌缺血，另一方面也形成左向右分流。左心室慢性心肌缺血可导致左心室扩张、二尖瓣反流和左心室收缩功能障碍。如无治疗，65%在出生1岁内死亡；如侧支血管丰富，患儿偶也可能存活至成年，但猝死的发生率仍很高。