三﹑超声心动图诊断要点
1.二维以及M型超声心动图 DCM的主要特征是左心室扩大和左心室收缩功能减退（图10-1），具体表现为左心室舒张末期和收缩末期内径或容积中至重度扩张，左心室整体收缩功能（FS、EF）减退，通常左心室心肌收缩普遍减弱，也可能存在局限性室壁运动异常。左心室壁厚度正常或稍变薄。类似的超声表现也见于广泛性心肌缺血、病毒性心肌炎、结节病或阿霉素中毒等。
图10-1 扩张型心肌病的超声心动图
A、B分别为舒张末期、收缩末期胸骨旁左心室短轴切面，C为腱索水平左心室M型曲线，该例患者可见左心室内径明显增大
DCM的次要特征有二尖瓣瓣环扩张、功能性二尖瓣反流、左心房增大、右心室增大和心尖附壁血栓形成（EF≤35%时须留心探查）等。M型超声心动图有助于发现心排血量减少的证据，如二尖瓣E点和室间隔距离（EPSS）增加（图10-2），二尖瓣和主动脉瓣开放减小，主动脉根部前后运动幅度减小。通常M型超声心动图可测定左心室大小和左心室收缩功能，二维超声心动图也有助于准确评价左心室腔大小、容积和左心室收缩功能（图10-3）。
图10-2 扩张型心肌病二维切面和二尖瓣M型超声曲线
该图例显示二尖瓣E点和室间隔距离（EPSS）增宽，二尖瓣口开放幅度减小，为典型的大心腔和小瓣口表现，提示心排血量减小。
图10-3 扩张型心肌病患者的二维超声心动图测定左心室容积和收缩功能
A为心尖四腔切面，B为心尖二腔心切面，分别在舒张末期和收缩末期描绘左心室心内膜界面（A、B的心内膜外侧描绘线为舒张末期，内侧描绘线为收缩末期），按照面积-长度法计算左心室容积。测定的左心室舒张末期容积为262ml，左心室收缩末期容积为178ml，因此射血分数（EF）为32%。
2.多普勒超声心动图 DCM患者虽然有相似的左心室整体收缩功能减退，但临床症状和血流动力学状态差别很大（图10-4）。多普勒可评价左心室充盈以反映左心室舒张功能，对治疗和随访有重要意义。DCM的二尖瓣频谱可多样化，早期DCM可有正常稍低的左心室收缩功能，可表现左心室弛缓延迟型二尖瓣频谱；病情发展可出现二尖瓣E/A比正常（伪正常），晚期DCM可表现左心室限制型二尖瓣频谱，提示左心室顺应性减退和左心房充盈压增高。肺静脉血流频谱有助于鉴别DCM患者二尖瓣血流频谱伪正常化和评价左心室充盈。
图10-4 扩张型心肌病患者的二尖瓣血流频谱
A左侧为胸骨旁左心室长轴切面，右侧二尖瓣血流频谱呈弛缓延迟型，该患者可只表现为轻微不适，尽管左心室收缩功能低下；B左侧也为胸骨旁左心室长轴，右侧二尖瓣血流频谱呈限制型，即E显著增高，E峰减速时间缩短和A峰减小，限制型频谱提示左心室充盈压明显增高，患者有显著心功能不全症状。
评价DCM的二尖瓣频谱需要考虑的因素之一是DCM常合并不同程度的二尖瓣反流，DCM合并二尖瓣反流的机制考虑为显著扩大的左心室增加腱索张力，导致收缩期二尖瓣瓣叶接合面减少而出现二尖瓣关闭不全（图10-5）。二尖瓣反流增加左心房压可导致左心室充盈压增加，因此E峰可增高。二尖瓣E峰减速时间（DT）和肺动脉压（图10-6）有重要的预后预测指标，DT愈短，预后愈不良；肺动脉压≥50mmHg者心衰发病率、住院次数和死亡率均增加。
图10-5 扩张型心肌病患者的二尖瓣反流机制
左图为胸骨旁左心室长轴显示DCM患者常见的二尖瓣反流。右图为正常和扩张型心肌病模式图，正常人二尖瓣瓣叶结合部分紧密，扩张型心肌病患者由于左心室扩张，二尖瓣腱索张力增加，导致二尖瓣瓣叶结合面减少出现二尖瓣关闭不全。
图10-6 扩张型心肌病患者的二尖瓣血流频谱和肺动脉压测定
患者，男性，23岁。该扩张型心肌病患者为房颤心律，左图为二尖瓣流入血流，该图例E峰减速时间（DT）为106ms；右图为连续多普勒测定三尖瓣反流频谱，该图例肺动脉收缩压为50mmHg。
3.扩张型心肌病的鉴别诊断 DCM的典型特征是充血性心力衰竭的症状和体征，X线胸片显示心脏存在不同程度的扩大以及肺淤血，心电图表现可能正常或QRS波群低电压、ST段改变、左心室肥大、心房纤颤等。临床诊断主要依据是心脏扩大和心功能不全，超声心动图的发现有助于诊断。冠状动脉造影通常显示冠状动脉正常。心内膜心肌活检可见心肌细胞增大和纤维增生，淋巴细胞浸润很少，心内膜心肌活检可明确DCM的诊断，但对明确DCM的病因价值不大。目前仍有50%DCM患者为不明原因。超声心动图通常无法明确DCM的病因诊断，因为缺血性、瓣膜性、高血压性及炎症性心肌病等的超声表现可与DCM相似（图10-7）。Kasper K等报道临床诊断的DCM，经冠状动脉造影、心内膜心肌活检等进一步检查确诊为特发性DCM只占46.5%（表10-3）。我们曾经历一患者，因超声测定左心室舒张末期内径为75mm，收缩末期内径为65mm，FS为13%而诊断DCM；该患者经治疗随访一年后，左心室舒张末期内径缩小至54mm，收缩末期内径为35mm，FS为35%，这提示应多考虑所谓“DCM”的其他病因和“DCM”患者的超声随访。有些扩张型心肌病与病毒性心肌炎在超声上无法鉴别，目前我国对DCM的诊断通常无法常规行冠状动脉造影，心内膜心肌活检也难以推广应用，单凭超声特征诊断DCM只能是临床诊断而非病因诊断。
图10-7 缺血性心肌病的超声心动图
患者，男性，69岁，有陈旧性心肌梗死病史。A为胸骨旁左心室长轴，显示左心室增大；B为M型左心室长轴曲线，实测左心室舒张末期内径68mm，左心室收缩末期内径61mm，FS 12%，LVEF 24%。C为二尖瓣血流频谱，E峰小于A峰。D为肺静脉血流频谱，测定PVa时间大于A峰持续时间。
表10-3 临床诊断DCM患者的最终诊断
引自（Kasper K，et al.JACC 1994，23：586-590.）