二﹑超声心动图对肺动脉高压的评价
1.二维和M型超声心动图
PH的二维和M型超声心动图有如下特征：
（1）M型肺动脉瓣曲线“a”凹低平或消失（图12-1），以及肺动脉瓣收缩中期关闭或切迹。
（2）右心房、右心室增大（图12-2）。
（3）收缩期室间隔扁平、左心室呈“D”字形（图12-3）。正常情况下左心室舒张压略大于右心室舒张压，室间隔凸面朝向右心室。如果右心室压大于左心室压，可出现室间隔舒张期凸向左心室；随着收缩期开始，左心室收缩压超过右心室，这时室间隔移位朝向右心室。如果收缩期室间隔扁平或压向左心室时，通常提示右心室收缩压超过左心室。这些二维和M型超声心动图特征发现PH的特异性和敏感性均不甚理想，但是这些间接证据能提示可能存在PH。
图12-1 正常人和肺动脉高压患者的肺动脉瓣M型曲线
A为正常人肺动脉压正常的肺动脉瓣M型曲线，箭头所示为肺动脉瓣曲线的“a”凹；B为肺动脉高压患者的肺动脉瓣M型曲线，“a”凹消失。左下图为正常人和肺动脉高压患者的肺动脉瓣M型曲线模式图。
图12-2 肺动脉高压患者右心系统增大图例
A为四腔心切面，显示右心房、右心室显著增大，房间隔突向左侧；B为二维切面引导下左心室M型曲线，右心室显著增大，室间隔收缩期呈矛盾运动。
图12-3 肺动脉高压患者的超声心动图
A、B为胸骨旁左心室短轴切面，A为舒张末期，B为收缩末期，收缩末期室间隔扁平、左心室呈“D”字形。收缩期室间隔突向左心室提示右心室压力负荷过重；左心室扁平化的程度与肺动脉高压的程度呈正相关。
2.多普勒超声心动图 多普勒超声心动图是目前最常用无创评价肺动脉高压的可靠手段。多普勒超声心动图测量TR反流频谱、PR反流频谱能可靠地测定肺动脉压；肺动脉瓣血流频谱（即右心室流出道前向血流）加速时间（AT）等也有助于测定肺动脉压。
（1）TR反流频谱：通常可经二维超声心动图右心室流入道切面或心尖切面，彩色多普勒显像引导超声声束与TR反流束平行，应用连续多普勒记录TR反流频谱（图12-4）。TR反流速度（Vmax）反映收缩期右心室压与右心房压（RAP）的压差，因此右心室收缩压= 4×Vmax2 + RAP。不存在肺动脉瓣狭窄或右心室流出道狭窄时，右心室收缩压等于肺动脉收缩压（SPAP），即：SPAP=4×Vmax2 + RAP。右心室与右心房间压差大小决定三尖瓣反流流速高低，图12-5为多普勒测定的不同程度的三尖瓣反流流速和压差。
图12-4 三尖瓣反流的超声心动图
A为彩色血流显像，显示心尖四腔切面三尖瓣反流束；B为连续多普勒测定的三尖瓣反流频谱，反流峰速度为4.8m/s，收缩期右心室-右心房压差=4×4.82=92mmHg。
图12-5 连续多普勒测定的三尖瓣反流血流频谱
左图示三尖瓣反流频谱峰速度为3.18m/s，相应换算压差为40.5mmHg；中图三尖瓣反流频谱峰速度为4.04m/s，相应换算为压差为65.2 mmHg；右图示三尖瓣反流频谱峰速度为4.90m/s，相应换算压差为96mmHg。
TR反流速度与TR严重程度的关系：三尖瓣反流流速与三尖瓣反流严重程度两者概念不同，前者反映右心室与右心房间压差的大小，后者反映三尖瓣反流量的多少（图12-6）。正常人65%以上存在轻微三尖瓣反流，流速不快，一般不超过2.0～2.5m/s。TR反流速度大于2.5m/s时提示可能存在肺动脉高压、右心室流出道梗阻或肺动脉瓣狭窄等。不存在右心室流出道梗阻或肺动脉瓣狭窄时，TR反流速度显著增高（如4～5m/s）无疑提示肺动脉高压存在，但TR反流速度低时并不排除肺动脉高压的存在。右心室心肌梗死、右心室心肌病或重度TR时，右心房压可明显增高，这时TR反流速度可减低甚至小于2m/s（图12-7）。TR反流速度不高时（2.5m/s左右），估测肺动脉压的误差主要来源于右心房压的估侧。例如：TR反流速度为2.5m/s，右心房压为5mmHg时则肺动脉收缩压为30mmHg（正常或稍高）；如果右心房压为20mmHg时肺动脉收缩压则为45mmHg。
图12-6 三尖瓣反流程度与三尖瓣反流流速关系示意图
上图为肺动脉高压患者的心尖四腔切面彩色血流显像和三尖瓣反流频谱，该患者的三尖瓣反流仅为轻度，但三尖瓣反流最大流速为4.0m/s；下图为风湿性心脏病患者的心尖四腔切面彩色血流显像和三尖瓣反流频谱，该患者的三尖瓣反流为重度，但三尖瓣反流最大流速仅为3.2m/s。从以上图例说明三尖瓣反流程度与三尖瓣反流流速两者无直接关系。
图12-7 右心室心肌病的超声心动图
患者，男性，65岁。左图为左心室M型曲线，显示右心室明显增大和右心室壁无运动；右图为三尖瓣反流频谱，该患者三尖瓣反流（基线下方）流速不及1m/s，同样三尖瓣流入血流E峰也显著低下。
（2）PR反流频谱：正常人PR并不少见，通常PR反流流速较低（图12-8）；有临床意义的是PR的反流峰速度（PRVmax）和舒张末期血流速度（PREDV）。舒张末期PR血流速度反映舒张末期肺动脉压（PAEDP）和右心室压间的压差，舒张末期右心室压等于右心房压，因此PAEDP=4×PREDV2 + RAP。肺动脉高压者PR的反流峰速度和舒张末期血流速度显著增加（图12-9）。PR反流峰速度也有助于估测肺动脉平均压差（MPAP），Masuyama等发现舒张期肺动脉瓣反流峰压差相当于肺动脉平均压差，即：MPAP ≈ 4×PRVmax2。
图12-8 正常肺动脉压时的肺动脉瓣反流血流频谱
正常肺动脉压时由于舒张期肺动脉和右心室间压差低，因此肺动脉瓣反流血流流速较低。左图示肺动脉瓣反流频谱舒张晚期出现切迹，为舒张晚期心房收缩造成右心房和右心室压短暂增加，导致该间期肺动脉压和右心室压差减低。右图示肺动脉反流频谱舒张期明显减速，亦提示肺动脉压正常。
图12-9 肺动脉高压患者的三尖瓣反流（TR）和肺动脉瓣反流（PR）频谱
A为TR频谱，该患者测定TR最大反流流速为4.6m/s，换算成压差为85mmHg；B为同一患者的PR频谱，舒张末期肺动脉瓣反流流速为3.3 m/s，换算成压差为44mmHg。该患者右心房压估测为10mmHg，因此肺动脉收缩压= 85+10=95mmHg；肺动脉舒张压（舒张末期）=44+10 =54mmHg。
（3）肺动脉血流频谱：正常人的肺动脉（前向）血流频谱通常呈圆钝状，血流频谱的上升支和下降支基本对称，即血流峰速度出现于收缩中期（图12-10）。随着肺动脉压增加，肺动脉瓣血流加速时间（AT）也相应变短甚至出现收缩中期切迹（图12-11）；研究表明肺动脉平均压可从以下相关公式推测：MPAP=79－0.45×AT（图12-12）。AT≤106ms预测异常肺动脉高压的敏感性为79%，特异性为100%。必须指出的是AT受心率和心排血量的影响，右心室容量负荷过重时（如房间隔缺损），即使存在肺动脉高压AT也可正常。
图12-10 正常肺动脉压时的肺动脉血流频谱
正常肺动脉压时的肺动脉血流频谱呈圆钝状，血流峰值位于收缩中期。如图测定的为肺动脉血流频谱峰值和血流频谱起始至血流峰值的时间间期（血流加速时间）。
图12-11 特发性肺动脉高压患者的肺动脉血流频谱
A、B均为脉冲多普勒肺动脉血流频谱。A显示肺动脉血流加速（AT）和肺动脉射血时间（ET）缩短（该患者实测AT =92ms，ET=192ms）；B显示肺动脉血流加速（AT）缩短以及收缩中期血流频谱出现切迹（箭头所指）。
图12-12 肺动脉高压患者脉冲多普勒记录的右心室流出道血流频谱
脉冲多普勒取样容积置于肺动脉瓣环直下方，加速时间（AT）为血流起始处至峰值处两点的时间间期，该患者频谱AT为79ms，平均肺动脉压=79－0.45×79=43.4mmHg。
也有研究根据多普勒超声心动图测定的肺动脉血流频谱时间间期评价肺动脉压，测定指标有右心室收缩前期（PEP）、AT、右心室射血时间（RVET）等（图12-13）。PEP/RVET的正常值为0.16～0.30，AT/RVET的正常值为0.46±0.03。如果PEP/RVET和AT/RVET的比值均正常，通常提示不存在PAH；如果PEP/RVET＞0.35，AT/RVET异常减小，通常提示存在PAH。
多普勒测定的肺动脉压与心导管测定值呈良好相关。超声评价肺动脉压严重程度可靠性依赖于超声声束与探查血流束（如TR反流束等）平行，因此须注意多切面（心尖、剑突下和胸骨旁）探查三尖瓣反流频谱，并与二尖瓣反流频谱相区别。根据TR反流压差估测肺动脉压时，应注意右心室漏斗部和肺动脉瓣的观察，以排除肺动脉狭窄等（图12-14）。超声检查还应考虑到均可能出现肺动脉压的低估，特别是多普勒信号不理想或者多普勒资料与临床表现不符合时；右心房压低估（右心房压显著增高时）也是造成肺动脉压测定值低估的主要原因。当多普勒信号不理想时（如三尖瓣反流束细小不易记录多普勒血流频谱时），可经静脉注入振荡之生理盐水增强三尖瓣反流血流信号。
图12-13 多普勒测定肺动脉血流频谱时间间期
PEP为右心室射血前期，AT为加速时间，RVET为右心室射血时间。
图12-14 右心室双腔的超声心动图
A为心尖四腔心切面，显示右心房和右心室增大；B为心尖四腔心切面引导下连续多普勒血流频谱，该图例测定的三尖瓣反流最大流速为6m/s；C为胸骨旁左心室短轴切面，彩色血流显像显示右心室腔内湍流束，为右心室腔内粗大肌束将右心室腔分成高压腔和低压腔所致。D为右心室腔内湍流束的连续多普勒血流频谱，该频谱最大流速约5m/s。如果忽略对右心室腔肌束和血流的观察，凭A和B表现可能误认为肺动脉高压。
（4）多普勒测定肺动脉压的其他方法：临床上除了根据TR、PR和肺动脉血流频谱测定肺动脉压外，尚可根据患者存在先天性心脏病的病损，如室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）等体循环至肺循环的直接分流估测肺动脉压。如果VSD或PDA合并TR时，通常高位分流测定的肺动脉压更为准确。如果存在右心室流出道以及肺动脉瓣狭窄等，则肺动脉收缩压等于右心室收缩压减去狭窄处压差。即：
SPAP = SBP-4×Vmax2（Vmax为VSD的左向右分流峰速度）
SPAP = SBP-4×Vmax2（Vmax为PDA的左向右分流峰速度）
SPAP为肺动脉收缩压，SBP为袖带所测收缩压（代替左心室收缩压）。
通常先天性心脏病体循环和肺循环间的分流导致肺动脉压和肺血管阻力显著升高者，称为艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome），此时心内分流表现为双向分流或右向左分流。
先天性心脏病PH发生的时间与缺损部位有关，在单纯的心脏缺损中，PDA和VSD的PH发生时间要早于房间隔缺损（ASD）；一些复杂先天性心脏病PH的发生率相对较高和发生时间更早，如完全型肺静脉异位连接患者40%以上在婴儿期出现PH；永存动脉干、大动脉转位、主-肺动脉窗以及巨大室间隔缺损等发生PH的概率也较高。此外还与缺损以及分流量大小有关，VSD缺损的直径≤1.5cm，分流量较小时，艾森曼格综合征的发生率仅为3%；而当缺损＞1.5cm，分流量较大时，艾森曼格综合征的发生率则高达50%。先天性心脏病合并肺动脉高压早期及时手术尚可改善生存率，如发展至艾森曼格综合征则已经丧失手术时机。
临床工作中需要认识到超声心动图在肺动脉高压诊断中的价值存在一定的局限性，估测的肺动脉收缩压往往比右心导管检查测值高10mmHg以上，也存在部分患者肺动脉高压低估可能，其中误差可能来自右心房压的估算。没有或轻微三尖瓣反流的患者经胸超声心动图存在漏诊肺动脉高压可能。另外超声心动图不能用于轻度、无症状肺动脉高压患者的筛查。最近的欧洲指南提出提示肺动脉高压可能性较大的超声心动图标准为：三尖瓣反流速度＞3.4m/s，肺动脉收缩压＞50mmHg。严格的肺动脉高压的诊断标准应该参照右心导管检查数据，而不是超声心动图等无创检查估测的数据。
肺动脉高压的血流动力学定义为在海平面状态下、静息时肺动脉平均压≥25mmHg，肺动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）≤15mmHg。肺动脉高压更完整的定义应包括肺血管阻力（pulmonary vascular resistance，PVR）的增加，即PVR≥3.0 wood单位。从“压力=血流×阻力”这一关系式可以看出，肺动脉压力升高并不一定肺阻力相应增高。右心导管检查测定肺血管阻力是判断肺高压患者肺血管病变程度的“金标准”。右心导管检查可获取许多重要的血流动力学参数，如肺动脉收缩压、肺动脉舒张压、肺动脉平均压、肺毛细血管楔压以及体循环心排血量等测算肺血管阻力。临床实践中超声心动图通过三尖瓣反流和右心室流出道血流频谱等有学者尝试计算肺血管阻力，但因为缺乏肺毛细血管楔压的准确数据以及右心房压估算的误差，无法准确可靠测量肺血管阻力。右心导管检查对先天性心脏病合并重度肺动脉高压手术时机的判断有重要价值，也是判断其他晚期心脏病（如扩张型心肌病）合并肺动脉高压能否进行心脏移植的“金标准”。