超声心动图诊断要点
超声心动图诊断PA/IVS的特征是肺动脉闭锁完全阻断了右心室流出道与肺动脉之间的血流沟通。胸骨旁右心室流出道长轴和大动脉短轴切面可观察到肺动脉瓣回声在舒张期和收缩期呈一条致密的增强光带，收缩期无开放活动，此为本病特征性改变（图17-84）。多普勒彩色血流未显示通过肺动脉瓣的前向血流而主肺动脉血流为来源于动脉导管的逆向血流，心尖四腔心等切面通常可观察到右心室肥厚和右心室减小，三尖瓣瓣环通常小于二尖瓣瓣环。主肺动脉以及左右肺动脉分支的整体形态和动脉导管沟通的血流显像还可借助剑突下和胸骨上凹等切面予以明确。对PA/IVS的完整评价还需要重点观察右心室三部分的发育情况、三尖瓣瓣环直径和瓣膜形态、三尖瓣反流程度。胸骨旁及心尖四腔心是估测三尖瓣反流的理想切面，彩色血流显像大多为重度三尖瓣反流，多普勒测定的右心室收缩压可出乎意料地高。
图17-83 严重肺动脉瓣狭窄的超声心动图
患儿，女性，3个月。A为胸骨旁大动脉短轴，显示肺动脉瓣为强回声光带几乎无开放活动；B为胸骨旁右心室流出道切面，彩色血流显示肺动脉瓣口收缩期血流束3mm。
图17-84 室间隔完整的肺动脉闭锁的超声心动图
患儿，男性，13天。A为胸骨旁四腔心切面，CDFI显示三尖瓣重度反流；B为A切面基础上CW测定三尖瓣反流血流频谱，三尖瓣反流峰压为103mmHg；C为胸骨旁短轴切面，显示右心室流出道与肺动脉之间的肺动脉瓣为强光带回声，无开放和关闭活动；D为C切面基础上的CDFI显像，可见五彩血流束为动脉导管未闭血流，肺动脉瓣口无前向血流，肺动脉内部分蓝色血流为动脉导管未闭血流触及肺动脉瓣后的逆向血流。
不少学者以三尖瓣瓣环直径和Z值来判断右心室的发育程度（表17-1），来指导选择手术方式。三尖瓣Z值的计算公式如下：Z值为0表示三尖瓣直径的正常平均值，Z值为-1表示三尖瓣直径低于正常平均值一个标准差，Z值为+1表示三尖瓣直径高于正常平均值一个标准差，依次类推。三尖瓣Z值在0 ～ -2、 -2 ～ -3、≤-3分别表示轻度、中度、重度右心室发育不良。如果右心室发育良好，可行肺动脉瓣膜切开以减轻右心室流出道梗阻；否则只能考虑体-肺动脉分流术。如果存在右心室依赖型冠状动脉循环，即使右心室三部分发育良好，也只能行体-肺动脉分流的姑息手术。如果漏斗部无狭窄且无右心室依赖型冠状动脉循环，可微创介入下行肺动脉瓣球囊扩张（图17-85）或者手术疏通右心室流出道。对婴幼儿严重肺动脉狭窄的处理可考虑外科开胸导管介入的杂交手术。
表17-1 不同体重的儿童三尖瓣瓣环直径大小
三尖瓣近似标准差为1.7mm（体表面积小于1.0cm2）和1.5mm（体表面积大于1.0cm2）
图17-85 室间隔完整的肺动脉闭锁患者肺动脉瓣球囊扩张术后的超声心动图
患儿，男性，1个月。A为剑突下右心室流出道长轴切面，显示球囊扩张术后右心室流出道与肺动脉的连接；B为A切面基础上的CDFI显像，显示肺动脉瓣口的血流加速信号；C为CW测定跨肺动脉瓣狭窄血流频谱，测定跨肺动脉瓣峰压差为67.86 mmHg。