三、病理生理

主动脉缩窄的病理生理主要是缩窄近心端压力升高，左心室后负荷增加，导致左心室心肌肥厚；而缩窄远心端压力下降血流减少。血流动力学改变还取决于动脉导管开闭状态、侧支循环以及合并的心内畸形。成人型较少合并心内畸形，血流动力学改变较轻，大儿童或成人往往因头痛、鼻出血等临床症状，就诊后发现高血压。婴儿型多合并心内畸形，血流动力学紊乱严重，可出现继发于左心室流出道梗阻的心力衰竭。由于动脉导管开放，下半身多由肺动脉血供应，患儿可有分离性青紫（上肢氧饱和度正常，下肢低于正常）。当动脉导管闭合时，如果没有建立有效的侧支血管沟通，可出现严重的下半身血流灌注不足，甚至死亡。