三、病理生理

由于PA/VSD畸形的主要特征是肺动脉干不同程度发育不良，右心室与肺循环之间没有直接的血液沟通，肺动脉必须有心外的体动脉支供应（图17-86），常见的有动脉导管、支气管动脉或残存的体、肺侧支血管。本病特有的主肺侧支动脉多数由胸主动脉降段，偶可由锁骨下动脉、腹主动脉或左冠状动脉来源，侧支血管数目1～6支不等，更为复杂的是肺循环血有多源血供，侧支一根或数根供应一个或几个肺叶。主肺侧支连接体循环和肺循环，所以有大量高压血流进入其供血的肺动脉节段，可出现充血性心力衰竭和相应的肺血管梗阻性病变。如果侧支与肺动脉连接处局部存在狭窄，则对肺动脉有保护作用；如果过分狭窄则导致肺循环血过少，不利于肺血管和肺实质的发育。本病的自然病程取决于入肺血流量多少。

图17-86　肺动脉闭锁伴室间隔缺损的肺循环血来源