病理解剖及分型

永存动脉干的共同动脉干较正常主动脉增粗，常向右骑跨于缺损之室间隔上方，左、右冠状动脉和至少一侧肺动脉从动脉干发出。国际先天性心脏病外科命名学和数据库委员会提出了新的动脉干分类（图17-70）：Ⅰ型，两侧肺动脉（汇合或几乎汇合）均起源于动脉干；Ⅱ型，不存在主肺动脉，左、右肺动脉分别从动脉干后壁发出；Ⅲ型，主动脉弓中断伴有大的动脉导管。永存动脉干Ⅰ型最为常见，Ⅰ型和Ⅱ型这两种类型占所有病例90%左右。

Collette和Edwards分类目前也在使用中，Collette和Edwards分类的Ⅳ型，主肺动脉缺如，肺循环由体循环侧支或动脉导管供血，该型病理生理上类似于法洛四联症伴肺动脉闭锁，有学者将该类型归入肺动脉闭锁范畴。

图17-70　永存动脉干的分类

既往的Collette和Edwards分类为：Ⅰ型，左、右肺动脉通过一个共同肺动脉起于动脉干近端；Ⅱ型，左、右肺动脉分别从动脉干后壁侧邻近发出，无肺动脉总干；Ⅲ型，左、右肺动脉分别从动脉干侧壁发出，也无肺动脉总干；Ⅳ型，近心端动脉干无左、右肺动脉发出，肺循环由动脉弓降处发出的动脉导管或侧支血管供应。Van Praggh分类：A1，肺动脉发自动脉干；A2，左、右肺动脉直接从动脉干发出；A3，左或右肺动脉缺如，该侧肺循环血由侧支血管供应；A4，主动脉峡部发育不全、狭窄或中断，伴有巨大动脉导管。数据库分类：Ⅰ型，两侧肺动脉（汇合或几乎汇合）均起源于动脉干；Ⅱ型，不存在主肺动脉，左、右肺动脉分别从动脉干后壁发出；Ⅲ型，主动脉弓中断伴有大的动脉导管。

永存动脉干常合并心内外其他畸形，永存动脉干患者几乎均合并VSD，合并右位主动脉弓占27%，约20%伴有主动脉弓离断（B型），也有20%病例存在冠状动脉异常。这些心内畸形对临床表现和手术方式的选择均有重要影响。心外的伴发畸形约33%伴DiGeorge综合征，包括面容异常、眼组织残缺、胸腺发育异常和智力障碍等，近年遗传学研究发现DiGeorge综合征染色体22q11缺失，为CATCH22q11综合征之一（心脏畸形、面容异常、胸腺发育不良、裂腭、低钙）。