三、病理生理

右心室双腔病理生理取决于异常肌束形成的梗阻程度，以及合并室间隔缺损的位置和大小。异常肌束将右心室分为近三尖瓣流入部的高压腔和近肺动脉瓣流出部的低压腔。血流动力学改变与肺动脉瓣狭窄相似。合并室间隔缺损位于高压腔，如果梗阻程度严重则右心室压可能高于左心室压，室水平分流不显著甚至可出现右向左分流。合并室间隔缺损位于低压腔，室水平还是左向右分流。