二﹑超声心动图诊断要点
典型主动脉瘤的超声心动图发现主要为主动脉瓣环、瓦氏窦和升主动脉近端显著扩张，主动脉根部扩张内径常超过5cm以上，以致窦管交界消失。当窦管交界处扩张时，主动脉瓣解剖结构正常的患者也可出现主动脉瓣反流。这些特征可经胸骨旁左心室长轴切面详细观察（图14-9）。主动脉瘤的主动脉根部扩张通常呈对称性，主动脉后壁往后方显著扩张偏位可压迫左心房。主动脉瘤患者主动脉瓣通常无器质性病变，但主动脉瓣关闭不全往往较其他病因的严重。主动脉瓣关闭不全发生机制为主动脉瓣环扩大、主动脉瓣叶伸展造成舒张期主动脉瓣叶交界处无法完全合拢而出现缝隙（图14-10）。主动脉瘤严重程度主要取决于动脉壁有无破裂或形成主动脉夹层以及有无主动脉瓣关闭不全所致的心功能不全。主动脉瘤可通过超声心动图、CT、MRI和血管造影检查确诊，目前MRI已经很大程度上取代了血管造影术。
图14-9 主动脉瓣环-主动脉扩张的超声心动图
A为胸骨旁左心室长轴，B为胸骨旁大动脉根部短轴，见主动脉窦部显著扩张（内径为54mm），主动脉窦部呈对称性扩张，左心房受压，因此内径相对减小。A左心房后方的降主动脉内径正常。
图14-10 主动脉瓣环-主动脉扩张的主动脉瓣反流
A为胸骨旁左心室长轴切面，显示主动脉窦部显著扩张（内径55mm）和左心室内径增大；B为胸骨旁大动脉短轴彩色血流显像，可见主动脉瓣中心处舒张期主动脉瓣反流。
马方综合征（Marfan’s syndrome）是一种结缔组织常染色体显性变异遗传病，主要累及心血管系统、骨骼、视觉系统以及其他系统。马方综合征的心血管异常发病率高（80%），包括主动脉扩张或主动脉瘤、主动脉瓣反流、二尖瓣脱垂等（图14-11）。马方综合征的典型表现有主动脉根部显著扩张和菲薄的主动脉壁，主动脉根部扩张通常对称地累及主动脉瓣环、主动脉窦部和升主动脉。主动脉根部扩张常导致主动脉瓣对合不良以及瓣叶伸延甚至脱垂，导致主动脉瓣反流和左心室容量负荷过重。马方综合征常合并二尖瓣异常，包括二尖瓣腱索迁延、瓣叶累赘或黏液样变性，常合并二尖瓣瓣叶脱垂。马方综合征的主要危害是导致心血管病变，常见主动脉瘤进行性扩张、主动脉夹层、主动脉瓣关闭不全。主动脉夹层是马方综合征最严重的并发症。随访发现，马方综合征患者的主动脉根部扩张每年约增加1.9mm，β受体阻滞剂的预防治疗有助于减缓主动脉扩张和减少并发症的发生。
图14-11 马方综合征的超声心动图
A为胸骨旁左心室长轴，显示主动脉窦部显著扩张（瓣环内径26mm，窦部内径49mm），箭头所指为正常内径的降主动脉；B为胸骨旁大动脉短轴，主动脉窦增大以及左心房增大；C为调整胸骨旁左心室长轴，显示二尖瓣瓣叶脱垂（箭头所指），蓝色虚线标明二尖瓣瓣环水平；D为C近似切面，彩色血流显像显示二尖瓣反流，箭头所指二尖瓣反流起始处血流会聚面。