特殊类型的法洛四联症
2025年08月10日
五、特殊类型的法洛四联症
1.法洛四联症伴肺动脉瓣闭锁 法洛四联症伴肺动脉瓣闭锁类型为法洛四联症+肺动脉瓣闭锁+PDA的组合,PDA是患者生存的主要条件,也有称为“假性永存动脉干”;但它与永存动脉干不同的是存在右心室流出道和肺动脉而且肺动脉不起源于主动脉近端。法洛四联症伴肺动脉瓣闭锁通常可探及典型法洛四联症的右心室流出道的存在和漏斗部间隔前向移位,主肺动脉和右心室流出道的解剖连续存在但无血流的连续性,在主肺动脉远端探及源于动脉导管或侧支循环的连续性分流的存在。
2.法洛四联症伴肺动脉瓣缺如 约5%的法洛四联症可出现肺动脉瓣缺如。这一特殊类型的法洛四联症由于肺动脉瓣缺如而存在显著肺动脉瓣反流,右心室流出道和肺动脉间的血流反复来回(肺动脉无瓣叶关闭而显著反流),主肺动脉及分支呈瘤样扩张。“肺动脉瓣缺如”这一名称用词可能不十分确当,超声在肺动脉瓣瓣环处左右有时尚可探及部分突出结构(肺动脉瓣遗留结构)。
3.粉红法洛四联症(pink Fallot) 法洛四联症只存在轻度肺动脉狭窄时,室间隔水平分流以左→右分流为主而少有右→左分流,因此患者可无青紫,临床症状类似VSD+PS,也有称为轻型法洛四联症。