三、病理生理

三尖瓣下移畸形的功能障碍主要为三尖瓣关闭不全和功能右心室功能异常。功能右心室的心室壁通常正常，但由于三尖瓣隔瓣或后瓣下移导致功能右心室减小，心室扩张、心肌变薄加上合并存在的三尖瓣关闭不全，常出现右心室收缩功能受损。房化右心室与功能右心室收缩同步，但与右心房活动不一致，但心房收缩时，房化右心室舒张，血液由右心房流向房化右心室；心室收缩时，房化右心室也收缩，影响静脉血液回流进入右心房，因此右心房压持续增高，导致通过房间隔缺损或卵圆孔未闭的房水平分流为右向左分流或双向分流。

三尖瓣瓣叶下移程度、三尖瓣反流程度以及功能右心室的大小，决定三尖瓣下移畸形右心室功能障碍的严重程度和临床表现（图17-90）。三尖瓣下移畸形症状可轻可重，轻者直到成年也不一定出现明显症状，严重者出生后即可出现明显紫绀和心力衰竭。重症患者右心室腔小，心肌收缩乏力，右心室收缩压低，不足以打开肺动脉瓣，可出现肺动脉瓣功能性闭锁。

图17-90　三尖瓣下移畸形的病理生理改变

下移的三尖瓣将右心室分为房化右心室和功能右心室，右心房压较高，常导致房间隔水平右向左分流；三尖瓣反流常见，三尖瓣反流程度以及功能右心室的大小决定其血流动力学改变程度。