附一　一侧肺动脉起源于主动脉

一侧肺动脉起源于主动脉（unilateral origin of one pulmonary artery from the ascending aorta）通常指右肺动脉或左肺动脉起源于升主动脉，主动脉和肺动脉各自有瓣膜存在。右肺动脉异位起源多见（85%），可合并其他如动脉导管未闭、室间隔缺损、法洛四联症及健侧肺动脉狭窄等心血管畸形。如左侧肺动脉起源于升主动脉，常伴有法洛四联症。病理生理学上异位的肺动脉存在大量左向右分流接受体循环血流，早期可发生肺血管病变；对侧肺接受所有肺循环血流，容易出现肺动脉高压。一侧肺动脉起源于升主动脉，应与肺动脉近端缺如而远端由动脉导管或主肺动脉侧支供血相鉴别。超声心动图可辨认存在两组半月瓣而排除永存动脉干，显示起源于升主动脉的异位肺动脉。如果在正常胸骨旁大动脉短轴未探及一侧肺动脉分支，应常规探查高位胸骨旁或胸骨上窝切面（图17-72），多普勒超声往往可在升主动脉一侧发现异位起源的肺动脉或侧支血管。如超声怀疑可进一步行CT血管造影（CTA）可清楚显示一侧肺动脉起源于主动脉（图17-73）。

图17-72　一侧肺动脉起源于主动脉的超声心动图

A为胸骨旁大动脉短轴，显示主肺动脉延续为左肺动脉，未探及正常位置右肺动脉；B为胸骨旁左心室长轴调整切面，显示右肺动脉起源于主动脉；C为胸骨旁高位主动脉长轴切面，也显示右肺动脉起源于主动脉。（厦门大学附属中山医院苏茂龙医师提供）

图17-73　一侧肺动脉起源于主动脉的CT血管造影

患儿，男性，14岁。A、B为CT血管造影重建图像。A为前后位观，B为后前位观，清晰显示左肺动脉起源于降主动脉起始段。（福建医科大学附属协和医院CT室提供）