超声心动图诊断要点

UCSS发病率低，症状不典型，术前诊断困难。UCSS因为存在心房水平的左向右分流，可导致右心系统增大；但如果是不合并永存左上腔静脉的孤立性UCSS，心房水平分流量较少，右心增大也可能不显著。超声心动图检查是主要的诊断方法，常规超声检查可显示右心房增大，CS扩张。超声观察CS的最佳切面有胸骨旁左心室长轴切面和胸骨旁四腔心后倾斜切面（图17-47）。如果超声发现右心房右心室增大而无明显房间隔缺损征象，要怀疑UCSS的存在；另外如果存在房间隔缺损左向右分流，而患者无艾森曼格综合征，如出现紫绀，也要怀疑UCSS的存在。

典型的UCSS的超声心动图表现可有： ① 胸骨旁左心室长轴切面提示CS增宽（内径＞8mm）。②二维超声心动图或CDFI直接观察到CS壁缺损以及与左心房的血流沟通（图17-48）。超声心动图发现CS增宽，后续的探查重点在于确定有无合并永存左上腔。有重要外科意义的是，UCSS合并永存左上腔中的80%～90%左头臂静脉缺如，因此常规探查上腔静脉和下腔静脉是有价值的。超声有时也无法确切显示CS窦壁缺损以及有无CS与左心房的血流沟通，这时需要行右心声学造影。外周静脉注射震荡之生理盐水，可见右心房和右心室微气泡显影，而见不到ASD时的房间隔周围的负性显影；由于CS内压高于右心房压，扩大的CS内无微气泡显影。UCSS伴永存左上腔时，左侧肘静脉注射造影剂，扩大的CS内和左心房内出现造影剂显影，随后继续在右心房内出现造影剂显影。必须注意的是，永存左上腔可直接与左心房交通，左侧肘静脉注射造影剂，左心房内出现造影剂显影本身并不足以诊断UCSS。

图17-47超声心动图显示冠状静脉窦（CS）扩张

A为胸骨旁左心室长轴，显示左心房室交界后方的CS（箭头所指），左心房后方的结构还包括降主动脉（DAO）；B为胸骨旁四腔后侧倾斜切面（亦称三腔心），显示CS长轴和右心房的连接处（箭头所指）。

图17-48　无顶冠状静脉窦综合征的超声心动图

患者，女性，48岁。A、B均为胸骨旁左心室长轴切面。A箭头所指为冠状静脉窦壁回声中断，冠状静脉窦（CS）扩张；B为彩色血流显像，该图例为舒张期，箭头所指为经CS窦壁缺口血流从左心房进入冠状静脉窦，注意该分流血流为蓝色，与经二尖瓣口左心室流入血流方向相反；C、D为同一患者的经食管超声心动图，C箭头所指为冠状静脉窦壁回声中断以及CS扩张；D为TEE四腔心切面，左侧手臂静脉注射震荡之生理盐水，见CS内出现造影剂回声，随后右心房和右心室内出现造影剂回声。该患者诊断为永存左上腔静脉合并无顶冠状静脉窦综合征。