超声心动图诊断要点

ccTGA诊断思路也遵循节段分析法：①心房位，上腹部横切面腹主动脉位于左侧，下腔静脉位于右侧，心房正位（S）。②心室位。心尖四腔心切面显示右侧房室瓣附着点较高定位为二尖瓣而连接左侧心室，心室位置相反，左心室在右侧，右心室在左侧，确定为心室左襻（L-loop），心房和心室连接不一致，位于左侧的右心室增大明显，右心室可见粗大肉柱（调节束），二尖瓣与左心室连接，三尖瓣与右心室连接。③大血管和心室连接关系，大动脉短轴观主动脉位于左前方，肺动脉位于右后方，定位为大动脉左转位（L），为SLL解剖分型（图17-64）。心尖切面可观察到主动脉与解剖右心室相连接，肺动脉与左心室连接。

图17-64　先天性矫正型大动脉转位的超声心动图

患者，男性，35岁。A为心尖四腔心切面，显示位于右侧的房室瓣与室间隔的附着位置高于左侧，而确定右侧房室瓣为二尖瓣（MV），相应稍低位附着的左侧房室瓣为三尖瓣（TV），与二尖瓣相连接的右侧心室为左心室，而与三尖瓣相连接的左侧心室为右心室；B为调整胸骨旁左心室长轴切面，显示两组大血管平行从心室发出，而位于后方的血管出现左右分叉因此确定为肺动脉，其前方的大血管则为主动脉。

超声心动图确定ccTGA的诊断之后，应该重点观察以下3个常见合并畸形。

1.有无合并VSD 约80%的ccTGA合并VSD，VSD通常为膜周，也可延展至流出部。二维超声心动图的各切面可便利地诊断VSD，彩色多普勒血流显像可确定心室水平的分流为体循环（解剖右心室）向肺循环（解剖左心室）分流。

2.合并PS 在ccTGA的异常心脏发育中，室间隔与房间隔和动脉圆锥排列错乱，肺动脉瓣被挤压于二尖瓣瓣环和三尖瓣瓣环之间，肺动脉流出道位于倾斜或横向平面，容易出现肺动脉狭窄。肺动脉狭窄主要为肺动脉瓣下，也可为肺动脉瓣膜狭窄，偶可见肺动脉瓣闭锁。超声评价肺动脉狭窄对手术方式的选择有重要意义，单纯肺动脉瓣膜狭窄可以手术纠正，而广泛或复杂的肺动脉狭窄则需要在解剖左心室和肺动脉远端间建立管道。

3.合并三尖瓣关闭不全 由于解剖右心室并不是真正的左心室，其结构特点决定其难以承受长期体循环重负，随着年龄增长，绝大部分患者出现严重的三尖瓣关闭不全，导致右心室增大，充血性心力衰竭。ccTGA也常伴有左侧三尖瓣解剖畸形，最常见的为三尖瓣下移畸形。超声心动图明确诊断ccTGA的同时，还要测量体循环右心室大小和功能，判定三尖瓣反流严重程度，这些资料对患者的手术治疗有重要的指导意义。