三、病理生理

TGA的血流动力学改变为：体循环静脉血经右心房→右心室→主动脉，而肺静脉回流的动脉血经左心房→左心室→肺动脉，由于正常的生理交叉循环变成了病理平行循环，因此必须存在房间隔、室间隔，或动脉导管水平的动脉和静脉血流混合才有生存的机会。TGA患儿刚出生时尚无紫绀症状是因为存在动脉导管未闭（非氧合血从主动脉进入肺动脉）以及卵圆孔未闭（氧合血从左心房进入右心房）的血液混合。出生后随着肺循环阻力下降，如果存在动脉导管未闭或室间隔缺损，将有更多的血液从体循环进入肺循环。如果存在房间隔缺损，分流绝大多数为左向右氧合血从左心房进入右心房，此时房水平也提供了氧合血进入右心室、主动脉的途径。

Ⅰ型TGA室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭（可能合并动脉导管未闭），出生时或出生后数日出现青紫、缺氧、酸中毒和心力衰竭，数日内可死于严重低氧血症。Ⅱ型出现症状较迟，出生数周或数月内出现气促、青紫，青紫较轻，但肺循环血量增多，容易心力衰竭。Ⅲ型出现症状较晚，表现与法洛四联症相似，可出现青紫、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。