二﹑病理解剖和病理生理

心脏外观心肌明显肥厚而心腔狭小，特征表现为室间隔心肌非对称性肥厚，也可有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。组织学表现为心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常。

病理生理学改变主要是心室肥厚心室顺应性下降而导致左心室舒张功能异常，左心室收缩功能大多正常，表现为心肌收缩力增加，左心室非对称性肥厚时出现左心室射血受阻。

依据左心室室壁肥厚的部位HCM可分型（图10-8）为：Ⅰ型，局限于前间隔；Ⅱ型，局限于前间隔和后间隔；Ⅲ型，广泛性左心室壁肥厚而通常左心室后壁基底段厚度正常；Ⅳ型，心尖肥厚型。

图10-8　HCM分型

Ⅰ型，局限于前间隔；Ⅱ型，局限于前间隔和后间隔；Ⅲ，广泛性左心室壁肥厚而通常左心室后壁基底段厚度正常；Ⅳ型，心尖肥厚型。