二、病理生理

主动脉弓中断患者流入降主动脉的血流依赖于未闭的动脉导管。左心室血流泵入升主动脉，右心室血经肺动脉动脉导管泵入降主动脉。如存在VSD，室水平可能为左向右分流或为双向分流，动脉导管水平为右向左分流。降主动脉血流虽来源于右心室，但因室水平左向右分流掺和了部分氧合血，下肢血氧并不很低。只有极少数患者主动脉弓中断无PDA和VSD，降主动脉供血来源于肋间动脉的上下串联沟通以及离断前后头臂动脉侧支循环的建立。主动脉弓中断一经诊断，临床使用前列腺素E1维持导管开放，这对极其危重的新生儿而言极为重要。如动脉导管发生闭合，就会出现下半身血流灌注不足，通常患儿在婴儿期就会死亡。