一﹑原发性良性心脏肿瘤

一﹑原发性良性心脏肿瘤

心脏原发性肿瘤75%为良性,如果良性心脏肿瘤阻碍正常心内血流,也可导致全身症状、栓塞、恶性心律失常和心力衰竭等可能并发症。超声检查可确定肿瘤的解剖范围(部位、大小、活动度和邻近组织的关系),还可了解肿瘤的血流动力学损害。超声心动图虽无法提供组织学诊断依据,但可对患者进行动态随访观察,了解心脏肿瘤的进展(图15-12)。

图15-12 心脏肿瘤的超声心动图诊断

患儿,男性,3个月。A为近心尖左心室长轴切面,B 为胸骨旁四腔心切面,C为胸骨旁左心室短轴切面,以上切面的超声发现该心脏肿块边界分明、超声回声稍增强,临床考虑为原发性良性肿瘤可能。经3个月、6个月后超声随访检查该肿块竟奇迹般地消失。通常心脏肿瘤一经诊断,应尽可能手术切除,该病例从一侧面提示超声随访的重要性。

1.黏液瘤 黏液瘤(myxoma)是成人中最常见的心脏原发肿瘤,约占心脏肿瘤的25%,良性肿瘤的30%~50%。黏液瘤可见于任何年龄,但常见于30~60岁。黏液瘤可发生于心脏各房室,最常见的部位为左心房(75%),其次为右心房(20%),心室也可累及(5%)。左心房黏液瘤的蒂常见附着于卵圆窝,也有附着于房间隔的其他部位、心房游离壁或者二尖瓣瓣叶等。黏液瘤的临床表现有心腔内血流阻塞、动脉栓塞、心律失常以及进行性加重的全身反应。左心房黏液瘤临床表现可类似于二尖瓣狭窄,有些黏液瘤患者以动脉栓塞为其首发症状。

图15-13 左心房黏液瘤的超声心动图

A、B均为胸骨旁左心室长轴切面,A收缩期,B舒张期,可见左心房内均匀团块回声收缩期局限于左心房内,舒张期随二尖瓣开放突入左心室;C心尖四腔显示瘤蒂位于房间隔中下部;D心尖四腔引导下二尖瓣血流连续多普勒频谱,见舒张期二尖瓣口血流加速而类似二尖瓣狭窄频谱。

黏液瘤超声心动图有特征性表现:左心房黏液瘤一般有蒂,基底常位于房间隔卵圆窝处;大小5~6cm(范围1~15cm);呈卵圆形或不规则;超声回声均匀,偶可有低回声或钙化;活动度大,收缩期团块主要局限于左心房腔,舒张期来回摆动可进出二尖瓣口,引起二尖瓣口血流阻塞或反流(图15-13);因此心脏超声发现左心房黏液瘤时必须对二尖瓣功能作出评估。右心房黏液瘤类似于左心房黏液瘤,通常基底较宽,可附着于房间隔或右心房房壁(图15-14);超声可帮助了解三尖瓣和右心室流入道血流动力学状况。超声诊断黏液瘤的主要目的是确定肿块附着位置、明确肿块有无累及瓣膜以及排除多发性肿块的可能,因此往往需要多切面(或经食管超声心动图)仔细观察。经食管超声心动图可发现小到直径1~3mm的肿瘤,同时可清楚显示肿瘤的位置、附着点和活动度。心房黏液瘤通常应用超声心动图可诊断,一般不需要CT或MRI检查。黏液瘤一经诊断,应尽早安排手术。这里需要强调的是,根据超声特征的诊断是推测性诊断,有时“典型”的黏液瘤可能经病理证实为恶性心脏肿瘤或转移性肿瘤。

图15-14 右心房黏液瘤的超声心动图

A、B均为胸骨旁四腔心切面,显示右心房内均匀回声团块,该团块占据右心房腔的大部分,舒张期造成右心室流入道血流受阻。B彩色血流显像为鲜红色血流靠近房壁进入右心室。

2.横纹肌瘤 横纹肌瘤(rhabdomyoma)是儿童最常见的心脏肿瘤,有30%~50%合并结节性硬化症。横纹肌瘤由心肌细胞异常增生所致,似错构瘤而不像真正的肿瘤新生物。当肿块从心肌向外生长时,就变成心腔内肿瘤。横纹肌瘤组织学上是良性,有自行消退倾向。横纹肌瘤可多发,常位于心室流出道,容易造成流出道机械性梗阻,超声心动图上发现多腔室多发性结节样回声提示横纹肌瘤的诊断。

3.纤维瘤 纤维瘤(fibroma)是儿童第二常见的原发性心脏良性肿瘤,好发于年龄较小的儿童。通常位于左心室游离壁,室间隔或心尖处。纤维瘤没有包膜,质硬,结节状,肿瘤内有钙或骨质沉积而常见钙化,与周围正常心肌组织有明确分界,偶尔纤维瘤可向心腔生长,突向心腔而影响心室充盈(图15-15)。位于心尖的纤维瘤可能与其他影象形态如心尖肥厚型心肌病相混淆。纤维瘤与黏液瘤不同之处是纤维瘤大多局限位于室间隔或心室游离壁而无自主活动性。

4.脂肪瘤 脂肪瘤(lipoma)可生长于心脏任何部位,最常见于左心室或右心房,可位于心包下或心内膜下。心包下的脂肪瘤一般比较大,边缘光滑;心内膜下的脂肪瘤通常无蒂,可位于心肌组织内,也可突向心腔生长。脂肪瘤生长缓慢,多数脂肪瘤患者无症状。左心室脂肪瘤与黏液瘤不同之处是,脂肪瘤无自主活动性而且超声回声较强。房间隔脂肪瘤样肥厚可能被误认为肿瘤,通常脂肪瘤样肥厚累及房间隔上部和下部,而不累及卵圆窝部位。

图15-15 左心室纤维瘤的超声心动图

A为胸骨旁左心室长轴切面,见左心室壁上肿块突向左心室腔,大小为49mm×31mm;B为胸骨旁左心室短轴,见左心室肿块位于左心室后下壁,大小为52mm×27mm。患儿男性13岁,无自觉症状,ECG表现为右束支传导阻滞,偶发室性心动过速,经MRI、CT、心导管检查诊断为左心室后壁原发性心脏肿瘤,临床考虑心脏纤维瘤可能。

5.乳头状瘤 乳头状瘤(papilloma)通常起源于心脏瓣膜或邻近心内膜,虽然任何年龄均可出现,但最常见于60岁以上者。与赘生物不同的是,乳头状瘤常位于瓣膜的下游(图15-16),二尖瓣的心室侧和主动脉瓣的主动脉侧。通常乳头状瘤较小(约1cm),凝胶状,有蒂与瓣膜或心内膜相连。偶有见二尖瓣瓣体类乳头状瘤回声,手术竟证实为炎性假瘤(图15-17)。通常乳头状瘤无重要临床学意义,偶可导致脑栓塞。超声上不易与老年人主动脉瓣兰伯乳头状突起相区别。

图15-16 二尖瓣乳头状瘤的超声心动图

A为胸骨旁左心室长轴,箭头所指为二尖瓣前叶均匀结节状回声。B、C为A同一患者胸骨旁左心室长轴二尖瓣区域放大图。B为舒张期,C为收缩期,箭头所指结节状回声随二尖瓣前叶运动。

图15-17 二尖瓣体疑似乳头状瘤的超声心动图

患者,男性,56岁。A为心尖四腔心切面,显示二尖瓣前叶瓣体豌豆大小回声;B为心尖左心室长轴,显示主动脉瓣下方的二尖瓣前叶瓣体回声。患者行主动脉瓣和二尖瓣置换术,术中证实主动脉瓣为陈旧性赘生物,二尖瓣前叶瓣体豌豆大小回声为炎性假瘤包块。