UCSS的病理生理改变和临床表现取决于是否合并永存左上腔静脉以及有无合并其他心脏畸形。出生后左心房压略高于右心房,左心房血可经CS壁缺损短路进入右心房而出现左向右分流。对合并永存左上腔静脉的部分UCSS患者,体静脉血回流进入左心房,可引起渐进性低氧血症。