病理解剖及分型

三尖瓣闭锁不可避免地导致右心室一定程度的发育不良，与单心室不同，三尖瓣闭锁形态学发育不良的右心腔具有尽管闭锁的流入道，所以可称为心室。通常根据是否合并大动脉转位分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三大类型，然后再根据是否合并肺动脉狭窄又分为3个亚型（图17-79）。

图17-79　三尖瓣闭锁的分型

通常根据是否合并大动脉转位分为I、II、III型，每一分型再根据肺动脉瓣和主动脉瓣狭窄的有无分为几个亚型。

Ⅰ型：大动脉关系正常（70%）。亚型a，室间隔完整伴肺动脉闭锁；亚型b，小型室间隔缺损伴肺动脉狭窄；亚型c， 室间隔缺损不伴有肺动脉狭窄。

Ⅱ型：大动脉右转位（25%）。亚型a，室间隔完整伴肺动脉闭锁；亚型b，室间隔缺损伴肺动脉狭窄；亚型c， 室间隔缺损不伴有肺动脉狭窄。

Ⅲ型：大动脉左转位（5%）。亚型a，室间隔缺损伴肺动脉狭窄；亚型b， 室间隔缺损伴主动脉瓣 狭窄。