附二　主-肺动脉窗

主-肺动脉窗（aortopulmonary window，APW） 临床不多见，又称主-肺动脉隔缺损，指升主动脉与主肺动脉干之间存在直接交通，而两组半月瓣发育正常的心脏畸形。病理解剖上分为三型（图17-74）：A型为近段缺如，位于半月瓣和肺动脉分叉之间；B型为远段缺如，缺损位于升主动脉远段并与右肺动脉交通，往往伴有右肺动脉起源于主动脉的畸形；C型为A、B混合型巨大缺损，实际上是一侧肺动脉异常起源于升主动脉。APW多为单发畸形，但也有1/3～1/2患者伴发有动脉导管未闭、主动脉弓离断、室间隔缺损、法洛四联症、右肺动脉起源于主动脉等。Berry等认为主-肺动脉窗、右肺动脉起源于主动脉、动脉导管未闭以及主动脉峡部狭窄常联合存在，堪称为Berry综合征。主-肺动脉窗病理生理学改变与动脉导管未闭相似，但通常有更充足的左向右分流，容易出现心力衰竭、肺动脉高压和早期肺血管阻塞性病变。超声心动图检查诊断本病不难，关键在于对本病有足够认识。胸骨旁大动脉短轴、胸骨上凹长轴或短轴可能发现缺损部位所在，多切面探查明确为真正缺损而非回声失落（图17-75），彩色多普勒和脉冲多普勒有助于确诊，肺动脉内可探及双期血流信号。超声还可发现左心室容量负荷增加征象，还可观察冠状动脉起源、主动脉弓的走向以及排除有无合并动脉导管未闭、主动脉缩窄等畸形。临床怀疑动脉导管未闭时，应常规探查主-肺动脉窗，如肺动脉内可探及双期血流信号，或血流信号位置偏低接近主动脉干或肺动脉瓣水平，应考虑本病的诊断。与永存动脉干的鉴别要点是分清是否存在两组半月瓣。

图17-74　主-肺动脉窗分型

A型为近段缺如，位于半月瓣和肺动脉分叉之间；B型为远段缺如，缺损位于升主动脉远段并与右肺动脉交通；C型为A、B混合型巨大缺损。

图17-75　主-肺动脉窗的超声心动图

患儿，男性，6岁。A为胸骨旁大动脉短轴切面，显示主肺动脉位于半月瓣和肺动脉分叉之间回声中断；B同A切面，彩色血流显示经主肺动脉间隔的分流血流束；C类似A切面略高一肋间，显示主动脉与主肺动脉的直接沟通。