三、病理生理

永存动脉干血液循环的特征为左心室和右心室射血进入动脉干，部分血从动脉干分出的肺血管进入肺循环。肺循环血流量的多少与肺动脉大小、有无肺动脉狭窄、肺循环阻力有关。病理生理学改变有三种情况：①肺血管阻力低，肺血流量增加。通常动脉干发出的肺动脉粗大，肺血管阻力低，肺血流明显增加，导致心脏负荷增加，心室扩大和肥厚，而出现充血性心力衰竭。大量的肺充血导致肺血管压力升高，患儿出生后6个月就可出现不可逆肺血管阻塞性病变。②肺动脉分支不粗，肺血管阻力高，肺循环血流量不多，心力衰竭不明显，但肺氧合血不足有明显紫绀。③少数有肺动脉狭窄，限制进入肺的血流量。患儿肺循环血减少心脏负荷不重，预后稍好。

肺循环起自体循环决定了永存动脉干的病理生理特征，通常肺动脉很少梗阻，肺血管床直接接受体循环动脉压力，肺血流量不仅受体循环动脉压的驱使，也受动脉干舒张压的推动；因此舒张期从体循环进入肺动脉的“分流”可影响冠状动脉血流和心肌灌注，如果主动脉舒张压过低或心动过速（舒张期缩短）可导致冠脉灌注减少。从病理生理角度看有几种情况可类似永存动脉干，包括：①法洛四联症合并肺动脉瓣闭锁、动脉导管未闭或主动脉肺动脉侧支循环。②大血管转位合并肺动脉瓣闭锁、动脉导管未闭。③右心室双出口合并肺动脉瓣闭锁、动脉导管未闭。