超声心动图诊断要点
超声心动图评价VSD的目的是确定VSD的存在、位置、大小和合并损害以及血流动力学评价等，细致的超声检查还要了解VSD与周围组织的结构关系。
图17-14 二维超声心动图切面与室间隔缺损的解剖位置关系
A为室间隔解剖右心室面；B为室间隔解剖左心室面；C为胸骨旁左心室长轴切面；D为胸骨旁大动脉短轴切面；E为胸骨旁二尖瓣水平短轴切面；F为胸骨旁乳头肌水平短轴切面；G为心尖四腔心切面。1为室间隔膜部。2为室间隔流出部。3为室间隔流入部。4为室间隔肌梁部。
1.二维超声心动图切面对VSD缺损部位的确定 为了正确确定VSD缺损部位，往往需要2个或2个以上二维超声心动图切面来证实。超声诊断医师必须熟悉室间隔的解剖位置以及二维超声心动图切面与VSD缺损的关系，在本书的基本超声切面章节已描述多个切面所显示的室间隔位置，这里再加以总结（图17-14）。胸骨旁左心室长轴和短轴、心尖四腔心和剑突下等切面可以对VSD缺损部位加以观察，剑突下切面常有助于观察婴幼儿VSD的缺损部位。通常单纯VSD的检出率接近100%，但也有假阴性出现，如小VSD被漏诊或者有多处缺损者未能显示第二个缺损。VSD的二维超声心动图特征是正常连续完整的室间隔回声出现连续性中断。VSD缺损部位的正确定位，通常需要多个切面来证实。二维超声切面与VSD部位的关系为：①膜周型VSD（图17-15）的诊断切面通常在胸骨旁大动脉短轴的9～11点钟处，或者在心尖五腔心切面主动脉瓣下方。②流入部VSD（图17-16）通常可在胸骨旁或四腔心切面十字交叉处三尖瓣隔瓣下方，或者胸骨旁大动脉短轴8～10点钟处，或者胸骨旁右心室流入道长轴的三尖瓣隔瓣根部。③嵴上型VSD的诊断切面在胸骨旁大动脉短轴12～2点钟处，或者为右心室流出道切面左心室流出道左侧和肺动脉瓣下方。④肌部VSD（图17-17）可出现胸骨旁左心室短轴切面的8～12点钟处，或者心尖四腔心切面室间隔下2/3处。肌部VSD可发生在室间隔肌梁部的任何部位，需要多个切面（不一定为标准）细致观察。如果超声心动图在多个切面都探及VSD缺损，提示缺损较大，并牵连多个部位，称为混合型VSD（图17-18）。虽然大部分VSD为先天性，获得性VSD可作为心肌梗死的并发症之一室间隔破裂出现，偶有起搏导丝导致室间隔穿孔的报道。超声心动图还有助于检测出与VSD有关的异常，例如室间隔膨胀瘤（ventricular septal aneurysm）、主动脉瓣关闭不全，主动脉瓣脱垂或疝形成（hernia， 图17-19）等。
图17-15 膜部VSD的超声心动图
A为胸骨旁左心室长轴，显示主动脉瓣下方室间隔和主动脉前壁的前连接回声中断（箭头所指）；B为胸骨旁四腔心切面，见膜部室间隔缺损（箭头处）；C为胸骨旁大动脉短轴彩色血流显像，显示室间隔穿隔血流；D为连续多普勒测定室水平分流血流频谱，该图例分流最大流速为5.45m/s， 换算成压差为119mmHg。
图17-16 流入部（隔瓣后）室间隔缺损的超声心动图
A为胸骨旁四腔心切面，显示位于三尖瓣隔叶后上方的室间隔回声中端（箭头所指）；B为胸骨旁四腔心切面彩色血流显像，显示左心室血流进入右心室和右心房；C为缺损处连续多普勒血流频谱，测定室间隔分流最大血流为5m/s；D为缺损处连续多普勒血流频谱，测定左心室至右心房的分流最大流速为4.2m/s。
图17-17 肌部VSD的超声心动图
A、B均为心尖四腔心切面，A箭头所指为室间隔肌部回声中断；B彩色血流显像显示经肌部室间隔缺损处的穿隔分流血流，血流方向背向探头，与三尖瓣反流血流方向相同，注意该射血流束起源于肌部缺损处；C为连续多普勒记录肌部缺损处分流血流频谱，分流最大流速为4.57m/s， 压差为84mmHg。
图17-18 混合型VSD的超声心动图诊断
患儿，男性，3岁。A为胸骨旁四腔心切面，显示三尖瓣隔瓣下方巨大室间隔缺损（15mm），为膜周和隔瓣后混合型VSD；B为A切面彩色血流显像，室水平为左向右分流。
图17-19 VSD合并主动脉窦疝的血流动力学示意图
VSD可导致主动脉瓣和主动脉窦部组织缺乏支撑。
（1）心室收缩早期，由于大量血液经缺损分流，吸引窦部偏向右心室。
（2）心室收缩中期，左心室射血入主动脉，推压窦部膨向右心室。（3）心室舒张期，主动脉瓣游离缘闭合，窦部膨出变小或消失，过长的瓣膜脱垂入左心室，出现关闭不全。
2.彩色多普勒血流显像 结合二维图像彩色多普勒血流显像可清晰地显示跨室间隔的异常镶嵌彩色血流束，在标准切面显示彩色射流束可帮助确定VSD的类型，特别当二维切面小缺损不易清晰显示时多普勒的作用尤为重要，脉冲或连续多普勒的探查可显示跨室间隔的高速血流。典型的VSD左向右分流血流频谱为全收缩期血流频谱，因为舒张期左心室压仍高于右心室压，往往尚能记录到部分舒张期分流信号。而室间隔肌部缺损较小时收缩后期可能关闭，有时只能记录到收缩早期的VSD血流频谱。连续多普勒可计算跨室间隔的峰压差而估算肺动脉收缩压。如果存在较大VSD或有肺动脉高压时双心室的压力相当室间隔水平分流可不显著，连续多普勒不容易探测出分流频谱，但通常较大的VSD容易被二维超声心动图探及（图17-20）。如果VSD室水平分流压差不大不小，而患者不存在肺动脉高压征象，应排除双腔右心室或肺动脉狭窄可能。目前二维超声结合多普勒超声诊断VSD的敏感性和特异性均已接近100%。VSD的分流程度可经二维/多普勒超声计算肺循环血流（Qp）和体循环血流（Qs）之比值Qp/Qs来估测。也有报道应用血流会聚法计算VSD分流量。
图17-20 巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压的超声心动图
患者，男性，38岁。A为胸骨旁左心室长轴切面；B为胸骨旁大动脉短轴切面，显示巨大膜周部室间隔缺损（VSD）；C为经室间隔缺损处彩色M型超声心动图，显示收缩期早期左→右分流（红色血流信号），而收缩晚期和舒张期则以右→左分流为主（蓝色血流信号），提示重度肺动脉高压。
3.室间隔缺损的伴发疾病 VSD常与动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉缩窄等简单的先天性心脏病合并存在。5%～10%的VSD同时合并主动脉瓣脱垂或关闭不全，多数为干下型和膜周型VSD。主动脉瓣关闭不全的发生主要与干下VSD的存在导致右冠窦失去相应的组织支撑有关。当VSD合并肺动脉高压时应特别警惕并排除其他合并畸形，如缺损巨大的VSD，可能合并主动脉缩窄或者主动脉弓中断。此外，VSD是许多复杂先天性心脏病的复合畸形的重要构成，如法洛四联症、大动脉转位、右心室双出口等，这些复杂先天性心脏病的室间隔缺损通常较大，位置位于流出道半月瓣附近，与室间隔主体和动脉下（动脉圆锥）间隔位于不同的平面，亦称为对位不良型室间隔缺损（malalignment VSD），这种缺损从不自发闭合，偶可独立存在，如果发现对位不良型室间隔缺损单独存在必须手术修补，切不可行室间隔缺损封堵术。若临床上发现VSD合并主动脉缩窄或主动脉弓中断时，遗漏或忽视主动脉缩窄或主动脉弓中断的诊断，将直接关系到VSD手术的成败。中等或大型VSD由于非限制性左向右分流，容易出现不可逆的肺血管病变，因此推荐VSD患儿即使只有轻度肺动脉高压也应在1岁前手术；如果肺动脉压正常，手术可延迟至1～2岁进行。目前VSD手术修补的死亡率很低（1%），对肌部和膜周部VSD导管封堵术也有95%左右的成功率。
4.左心室-右心房交通 左心室-右心房交通又称为Gerbode缺损，是由于膜部室间隔心房部缺损导致，通常此型缺损为完全型房室缺损的一部分，偶然情况下可孤立存在。当膜周VSD延伸到右心房累及房室间隔时即造成左心室-右心房交通（LV-LA communication）。左心室-右心房交通可为房室间隔缺损或者为膜周VSD合并三尖瓣隔瓣异常。超声心动图观察房室间隔的解剖位置位于二尖瓣前叶下缘和三尖瓣隔叶附着处的上缘（图17-21）。由于左心室和右心房的交通，血液从高压的左心室进入低压的右心房，容易导致右心房、右心室容量负荷增加，随着肺循环回流增加，左心室容量负荷也相应增加。左心室-右心房交通依距离三尖瓣隔瓣的位置分为瓣上型和瓣下型（图17-22），瓣下型包括膜部VSD合并三尖瓣隔瓣裂。诊断注意要点：①超声心动图诊断膜部VSD而合并右心房、右心室增大时要怀疑左心室-右心房交通。②彩色多普勒血流显像有时不易区分左心室-右心房交通射流束和TR反流束，根据“TR”频谱CW测定的肺动脉收缩压较高，而其他超声表现不支持肺动脉高压存在时要考虑左心室-右心房交通。
图17-21 房室间隔的超声心动图
A为心尖四腔心切面；B为心尖四腔心切面十字交叉处局部放大图例；该图例可清晰显示房室间隔（双箭头所指）。AML：二尖瓣前叶，ATL：三尖瓣前叶，STL：三尖瓣隔叶。
图17-22 左心室-右心房交通示意图
A为正常超声心尖四腔心所见十字交叉处房室间隔附近结构由部分房间隔下缘、部分膜部室间隔、二尖瓣前叶和三尖瓣叶附着。B为瓣上型左心室-右心房交通位于三尖瓣隔瓣附着处上缘，由房室间隔缺损所致；瓣下型左心室-右心房交通位于三尖瓣隔瓣附着处下缘，由膜周VSD合并三尖瓣隔叶裂隙所致。
5.经食管超声心动图（TEE）对室间隔缺损封堵术的价值 由于内科介入和外科微创VSD封堵术的开展，超声诊断医师对VSD解剖位置的把握显得十分重要。目前VSD封堵适应证为膜周部和肌部VSD为主，膜周部VSD上缘离主动脉瓣≥1mm，离三尖瓣隔瓣≥3mm。TEE定位VSD的常用切面有食管中下段0°的心尖四腔心切面，食管上段45°左右的大动脉短轴切面，食管中段135°左右的左心室长轴切面等，TEE观察重点是VSD的大小（包括左心室面和右心室面）、VSD残端与主动脉瓣的距离、有无合并膜部瘤以及主动脉瓣脱垂等。TEE操作时的要点是：①确定观察平面的角度，通常可从0°开始。②左手可前后微调旋转食管探头柄，以选择观察的重点如大动脉短轴切面。③右手前进或后撤选择适宜的探头深度。经导管或外科微创VSD封堵术中超声诊断医师的任务是重点观察VSD的位置和大小以及与主动脉瓣、三尖瓣隔瓣等的解剖关系，以选择合适大小（或偏心）封堵器，术中引导导引钢丝经VSD进入左心室 以及封堵器释放在室间隔左右心室面，观察有无VSD残余分流以及封堵器对主动脉瓣、三尖瓣有无影响等（图17-23）。
图17-23 经食管超声心动图引导VSD的封堵
患儿，男性，6个月。A为经食管超声心动图食管中段切面诊断膜部室间隔缺损；B为左心室长轴切面显示9号VSD封堵器位置固定。