超声心动图诊断要点
超声心动图是诊断TGA简便可靠的手段。TGA超声心动图的特征表现为主动脉发自右侧的右心室而肺动脉发自于左侧的左心室。胸骨旁长轴切面显示心室位置关系正常，胸骨旁短轴切面显示主动脉位于肺动脉的右前方，两条大血管呈平行排列。因此胸骨旁长轴切面显示两条平行的大血管，沿着胸骨旁长轴显示那支血管先分叉，则可确定该支血管为肺动脉（图17-58，图17-59）。胸骨旁大动脉短轴显示两半月瓣横截面在同一切面上呈双筒征，通常主动脉位于肺动脉的右前方，如果前方的大动脉呈弓状上行，而后方的大动脉出现分叉，即可确诊为TGA。
约50%的TGA除了卵圆孔未闭或动脉导管未闭外不合并其他畸形。VSD是相对常见的合并畸形，40%～45%TGA存在VSD。TGA合并的VSD变异较多，可以是膜周VSD，也可以发生在室间隔的任何部位，约1/3的VSD很小或没有明显血流动力学意义；有显著血流动力学意义的VSD通常是巨大的流出道型或称为对位不良型（malalignment）。继发孔ASD可能在10%～20%的患者中存在。约30%合并VSD的TGA患者存在左心室流出道梗阻（LVOTO），原因为动脉圆锥偏位导致室间隔流出部无法正常关闭，动脉圆锥向前偏移时可导致主动脉瓣下狭窄；对位不良的圆锥间隔向右心室偏移时，可导致肺动脉骑跨在右心室上，骑跨显著时室间隔缺损直接位于肺动脉瓣下，形成右心室双出口的一种既往称为Taussing-Bing畸形。肺动脉狭窄在TGA患者中很少见，更为少见的是合并二尖瓣反流以及主动脉缩窄。
图17-58 TGA的超声心动图
患儿，男性，1个月。A为胸骨旁左心室长轴切面，室间隔完整，主动脉和肺动脉呈前后平行关系；B显示后位的大血管出现分叉，为肺动脉；C为B同一切面的CDFI显像，红色血流显示动脉导管左向右分流。该患者诊断为室间隔完整的TGA。
图17-59 TGA的超声心动图诊断
患儿，男性，3岁。A为胸骨旁左心室长轴切面，室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄以及主动脉和肺动脉呈前后平行关系。B为大动脉水平短轴观，主动脉位于肺动脉右前方；C为胸骨上段调整切面，后位的肺动脉的左、右肺动脉分支；D为A切面基础上CW测定肺动脉瓣狭窄的血流频谱，跨肺动脉瓣峰速度略超过3m/s。
由于右心室承担体循环的重任，TGA的三尖瓣瓣环可扩张和合并三尖瓣反流，如果三尖瓣发育不良可导致严重三尖瓣反流。理想的手术是解剖和生理纠正，左心室将氧合血泵入主动脉，右心室将非氧合血泵入肺动脉。目前最经典的TGA手术是动脉调转术（arterial switch operation，或简称为Switch术），动脉调转术包括切断主动脉和肺动脉，将肺动脉前移与右心室缝接，将主动脉后移并与左心室缝接，然后将冠状动脉从前位主动脉（原主动脉）移至后位的动脉（新主动脉）。
目前外科手术技术有了长足的进步，术前超声心动图应尽可能探查冠状动脉，检查时尽量选用高频探头，应用胸骨旁大动脉短轴以及剑突下长轴/短轴切面，观察冠状动脉是否分别发自左、右冠状窦部，约70%TGA患者的冠状动脉起源正常，即右冠状动脉起自右冠状窦，左冠状动脉起自左冠状窦；少数患者的冠脉异常变异较大。图17-60所示为常见的TGA患者的冠状动脉变异类型。如果从胸骨旁或心尖等切面能排除在肺动脉与二尖瓣之间（房室沟）有冠脉走行，通常地说要么冠脉起源正常，要么就是单根左冠状动脉。动脉调转术成功的关键在于冠状动脉移植，因此术前对冠状动脉解剖类型的正确判断非常重要，必要时可行多层螺旋CT扫描显示TGA患者的冠状动脉起源和走向。
图17-60 TGA患者常见的冠状动脉变异类型
主动脉位于肺动脉的右前方。LAD：左冠状动脉，LCx：左回旋支，RCA：右冠状动脉。
超声心动图评价左心功能和瓣膜功能等，对选择手术方式有重要意义。新生儿（两周内）两个心室的功能和容量相似，Ⅰ型TGA应在两周内行动脉调转术，合并VSD的可以考虑在出生6个月内行动脉调转术。对于室间隔完整或合并小型室间隔缺损的患儿，如果就诊时已超过2周龄以上，左心室已退化无法承受体循环的后负荷，这时则需要行姑息性的肺动脉环缩术（Banding手术）以对左心室负荷锻炼（图17-61，图17-62）。超声心动图测定的左心室容量、射血分数以及左心室壁厚度等参数，还有助于判断肺动脉环缩术后行二期动脉调转术的手术时机，通常认为肺动脉环缩术后1～2周，左右心室压力之比大于65%，左心室质量指数大于50g/m2，则可考虑行二期矫治术。超声观察胸骨旁短轴室间隔位置可粗略判断左心室压，如果室间隔居中，说明两侧心室压相等；如果室间隔突向左侧心室时，提示左心室压尚低于右心室压。
图17-61 肺动脉环缩术图解
肺动脉环缩术作用减少肺动脉血流，可缓解肺血增多型先天性心脏病的肺动脉压力升高。
图17-62 肺动脉环缩术的超声心动图
A为右心室流出道长轴切面，显示肺动脉瓣上方的人造狭窄环；B为彩色血流显像，显示狭窄环处的加速血流；C为连续多普勒测定跨狭窄环的峰压差为46.82 mmHg。