超声心动图诊断要点
二尖瓣闭锁和主动脉瓣闭锁的超声心动图特征通常可见左心房细小，左心室腔很小，右心房和右心室则明显增大；二尖瓣闭锁或主动脉瓣闭锁时可探及瓣叶强回声光带无启闭活动（图17-105）；主动脉根部内径通常小于5mm，扩张的肺动脉连接动脉导管（图17-106）。二维和多普勒超声心动图可观察到经房间隔的右向左或左向右分流以及经动脉导管的右向左分流。胸骨旁左心室长轴以及胸骨上窝切面可探查升主动脉以及主动脉弓形态和大小，测量主动脉内径并判定其缩窄程度。胸骨旁大动脉短轴和右心室流出道切面等可显示肺动脉显著扩张，粗大的动脉导管由肺动脉主干延续下行与降主动脉连接。与通常的动脉导管未闭位置截然不同，容易将动脉导管误认为主动脉弓。应注意观察动脉导管的大小和血流方向，CDFI显像可见主肺动脉经动脉导管与降主动脉直接沟通。
图17-105 左心室发育不良综合征的超声心动图
患儿，女性，1个月。A、B均为心尖四腔心切面，A为收缩期，B为舒张期。图示左心室发育不全，明显小于右心室，实测左心室内径为8mm；红色箭头提示二尖瓣为强回声光带，无开放和关闭活动（二尖瓣闭锁）；蓝色箭头显示房间隔卵圆孔未闭、房间隔瘤向右侧膨出。
图17-106 左心室发育不全综合征超声心动图
患儿，女性，1个月，图17-105同一患儿。A显示粗大的右心室与增宽的肺动脉连接；B显示细小的主动脉，实测主动脉内径3mm；C、D显示肺动脉经动脉导管与降主动脉直接连接（蓝色箭头所示）；D为彩色血流显像表明肺动脉与降主动脉的直接沟通。
超声心动图是诊断HLHS的主要检查手段。提示HLHS的主要指标有：左心室舒张末期容积小于20ml/m2，二尖瓣瓣环小于8mm，主动脉瓣瓣环小于5mm，升主动脉内径小于5mm，主动脉弓内径小于3mm，左心室无心尖形成。由于HLHS疾病的凶险，一出生就应及早检查，一经确诊即应紧急手术治疗。目前称为Norwood的分期手术国外有报道成功地对该畸形行外科姑息矫治，第一期姑息手术是重建主动脉弓并与右心室流出道相连，并将主动脉与肺动脉离断，主动脉与肺动脉之间用人造血管建立一个限制性分流（图17-107）；第二期手术为Glenn手术，目的是减轻右心室负担，将上腔静脉与肺动脉吻合以代替体循环向肺循环的分流；第三期为改良Fontan手术，将下腔静脉通过心外管道或心内补片与肺动脉相连接，以求腔静脉血全部入肺动脉得到生理学上矫治。HLHS另一种可供选择的手术方案是行心脏移植。
图17-107 Norwood手术第一期图解
A为停循环后切开房间隔，切下肺动脉分叉，结扎动脉导管，然后从动脉导管开口延长向两侧主动脉切口；B为Norwood手术后的心脏外观，利用同种肺动脉管道裁剪成补片扩大升主动脉和弓降部（新主动脉），并与肺动脉近心端做体肺分流。