病理解剖及分型

二、病理解剖及分型

2000年国际先天性心脏病外科命名学和数据库委员会提出了DORV新的分型（参见表16-3，图17-66）：

（1）室间隔缺损型：VSD位于主动脉瓣下方，VSD通常较大，容易出现肺动脉高压，是最常见的 类型。

（2）法洛四联症型；VSD位于主动脉下方或者在两条大动脉下方，合并右心室流出道狭窄。

（3）大动脉转位型；VSD位于肺动脉瓣下方，伴有或不伴有漏斗部和肺动脉狭窄。

（4）室间隔缺损远离型： VSD边缘与两个半月瓣瓣环的最小距离均大于主动脉瓣瓣环直径，VSD多位于右心室流入部或者位于心尖肌部。

新分型具有良好的临床实用性，为外科医生普遍接受。

图17-65　右心室双出口的解剖关系示意图

A为正常心脏结构解剖关系；B为右心室双出口解剖关系。右心室双出口指两条大血管均从或大部分从右心室发出，血液循环上必须存在心室水平的交通（VSD），左心室动脉血经VSD射血进入右侧的肺动脉和主动脉。

图17-66　右心室双出口的室间隔缺损（VSD）的解剖位置分型

根据VSD的解剖位置与两大血管的关系，分为：A为主动脉瓣下VSD；B为肺动脉瓣下VSD；C为邻近两大动脉VSD；D为远离两大动脉VSD。