肥厚型心肌病风险评估及处理

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM），是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15 mm，或者有明确家族史者厚度≥13 mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚［1］。

根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差（left ventricular outflow tract gradient，LV0TG），可将HCM 患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3 种类型。安静时LV0TG≥30 mmHg 为梗阻性；安静时LV0TG 正常，负荷运动时LV0TG≥30 mmHg 为隐匿梗阻性；安静或负荷时LV0TG 均＜30 mmHg 为非梗阻性［1］。70%的患者存在LV0TG，是HCM 相关不良事件的独立危险因素［2］。HCM 起病多缓慢且隐匿，症状多于40 岁以前出现，临床表现为呼吸困难、晕厥、心律失常及心绞痛，有些患者首发症状即为心源性猝死（sudden cardiac death，SCD），是青少年和运动员死亡的最常见原因［3］。