（一）心律失常

（1）AF 是HCM 患者最常见的持续性心律失常，发生率约为25%，是同龄一般人群患病率的4～6 倍［29］。HCM 患者对AF 的耐受性差。患者心室充盈压力升高，室壁增厚及顺应性差导致舒张功能障碍，LV 充盈的25%～35%依靠LA 收缩，除了心房收缩功能受损，AF 心率增快缩短了LV 舒张充盈时间，使得心排血量降低，后负荷减少及低血压，引发LV 高动力及LV0TG 增加，此时血压虽然低，但LV 压力保持高或增加，这进一步加剧了舒张功能障碍和心力衰竭症状。HCM 患者AF 的血流动力学改变复杂且难以预测，致残或致命的血栓栓塞卒中，心力衰竭恶化而导致的功能障碍的发病率及死亡率明显升高。

（2）NSVT 是HCM 常见的心律失常之一，24 ～48 h Holter 监测中约25%的患者记录到不同形态的单形VT 的短暂发作（3 ～20 次）。早期研究发现，24 ～48 h 动态监测记录NSVT 与HCM 患者每年8%的猝死发生率有关。随后，NSVT 被认为是HCM 患者猝死的一种特殊而敏感的标志物。此外，某些SCD 或心搏骤停病例ECG 记录到快速多形VT［30］。