功能评估及风险分级

(三)功能评估及风险分级

1.功能评估·本病的临床表现个体差异甚大,有患者突然发生恶性高血压、心力衰竭或脑出血等。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关,表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。其常见症状和体征,如头痛、心悸、多汗是嗜铬细胞瘤的三联征。

苏颋为[16]等回顾分析瑞金医院1998—2003 年所有病理诊断为嗜铬细胞瘤的93 例患者,临床上有三联征(头痛、心悸、多汗)之一的占77.4%;表现为极不稳定性高血压或难治性高血压的占78.5%,18.3%无临床表现,认为是无症状嗜铬细胞瘤。

丁莉[17]等收集了2010 年10 月至2013 年4 月期间就诊于北京协和医院的78 例嗜铬细胞瘤(副神经节瘤)患者,其中66 例(84.6%)有高血压,3 例(3.8%)病程中有低血压病史。45例(57.7%)存在可疑心脏损害,其中急性左心功能不全3 例(3.8%),心肌酶与心电图ST-T段动态变化6 例(7.7%),病程中出现左心室射血分数下降6 例(7.7%)(其中5 例于随访后恢复正常),出现心律失常30 例(38.5%),超声心动图诊断左心室肥厚25 例(32.1%)。

吴毅[18]收集1996 年6 月至2006 年6 月期间在四川大学华西医院住院的168 例患者,统计其临床表现,发现最主要的临床表现为:高血压者共计112 例,占总病例数的66.67%,其中,阵发性高血压者占57.14%(64 例),血压持续升高伴阵发性加剧者占42.86%(48 例);病程中曾发生高血压危象者30 例,占总病例数的17.86%;明显直立性低血压者15 例,占总病例数的8.93%;急性左心衰竭者5 例,占总病例数的2.98%。其他症状有:头痛/头晕103 例(61.31%)、心悸/心动过速72 例(42.86%)、空腹血糖升高60 例(35.71%)、腰腹部不适/疼痛58 例(34.52%)、多汗42 例(25.00%)等。无明显症状体征者42 例(25.00%)。

2.检查

(1)血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定:尿中儿茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及其总和(TMN)均可升高。血浆儿茶酚胺和DHPG 测定:血浆儿茶酚胺值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血中儿茶酚胺水平,故其诊断价值不比发作期24 h 尿中儿茶酚胺水平测定更有意义。

(2)肾上腺CT 扫描:为首选。做CT 检查时,由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作,应先用α 肾上腺素能受体阻滞剂控制高血压,并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。

(3)磁共振成像(MRI):可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。

(4)B 超:灵敏度不如CT 和MRI,不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛查、定位的手段。

(5)131Ⅰ-间碘苄胺(MIBG)闪烁扫描、生长抑素受体和PET 显像。

3.围手术期危险分级·嗜铬细胞瘤临床功能分为四级:功能0 级,血压<140 /90 mmHg,尿去甲肾上腺素<40.65 μg/24 h,尿肾上腺素<6.42 μg/24 h,尿多巴胺<330.59 μg/24 h;功能1 级,血压<140/90 mmHg,尿去甲肾上腺素>40.65 μg/24 h,尿肾上腺素>6.42 μg/24 h 或尿多巴胺>330.59 μg /24 h;功能2 级,具有典型儿茶酚胺增多症表现;功能3 级,具有典型儿茶酚胺增多症表现且引起心脑血管意外。