（一）心功能评估

全面询问患者的心脏病史和家族史，体格检查，NYHA 四级分类法评估心功能及麻醉耐受情况（见相关章节），心电学、影像学等检查。

1.心电图·HCM 患者心电图变化出现较早，可先于临床症状。超过90%的HCM 患者有心电图改变，只有5%～10%的患者心电图完全正常，多表现为复极异常［14（］表2-5-2）。

表2-5-2　心电图提示HCM 特异性形态变异［15，16］

2.动态心电图监测·所有HCM 患者均应行24 ～48 h 动态心电图监测，以评估室性心律失常和SCD 的风险，有助于判断心悸或晕厥的原因［1］。

3.超声心动图·所有HCM 患者均应进行全面的经胸超声心动图检查。成人HCM 超声心动图诊断标准：左心室心肌任何节段或多个节段室壁厚度≥15 mm，并排除引起心脏负荷增加的其他疾病，如高血压、瓣膜病等［1］。

4.心脏磁共振成像（cardiac magnetic resonance imaging，CMRI）·钆对比剂延迟强化（late gadolinium enhancement，LGE）是识别心肌纤维化最有效的方法，LGE 与死亡、SCD 等风险正相关［17，18］。约65%的HCM 患者出现LGE，多表现为肥厚心肌内局灶性或斑片状强化，以室间隔与右心室游离壁交界处局灶状强化最为典型。

5.其他检查·运动负荷检查排除隐匿性梗阻；冠状动脉计算机断层成像或冠状动脉造影用于有明显心绞痛症状患者，此外还可行心内导管检查及X 线胸片检查等。