功能评估及危险分级
1.功能评估·肾上腺皮质功能不全主要临床表现多数兼有糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足所致综合征。一般发病隐匿,各种临床表现在很多慢性病都可见到,如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠等,因此诊断较难。
(1)皮质醇缺乏症状
1)消化系统:食欲减退,嗜咸食,体重减轻,消化不良。
2)精神神经系统:乏力、易疲劳、表情淡漠、嗜睡。
3)心血管系:血压降低,常有头昏、眼花或直立性昏厥。
4)内分泌、代谢障碍:可发生空腹低血糖症。因反馈性的ACTH 分泌增多,出现皮肤、黏膜色素沉着,是艾迪生病特征性的表现。色素为棕褐色,有光泽,不高出皮面,分布于全身,但以暴露部位及易摩擦的部位更明显,如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位;在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。
5)对感染、外伤等各种应激能力减弱,在发生这些情况时,易出现肾上腺危象。
6)生殖系:阴毛、腋毛脱落,女性常闭经。男性有性功能减退。
(2)醛固酮缺乏:厌食、无力、低血压、慢性失水和虚弱、消瘦最常见。因严重负钠平衡导致低钠血症。食欲减退、恶心、体重减轻、头晕和直立性低血压等。
(3)急性肾上腺皮质危象:为此病急骤加重的表现,常发生于感染、创伤、手术、分娩、过度劳累、大量出汗或突然中断治疗等应激情况。大多患者有发热,体温可达40℃以上;严重低血压,甚至休克,伴有心动过速,四肢厥冷、发绀和虚脱;患者极度虚弱无力,萎靡、淡漠和嗜睡;也可表现烦躁不安和谵妄、惊厥,甚至昏迷;消化道症状突出,表现为恶心、呕吐和腹痛、腹泻;腹痛常伴有深压痛和反跳痛而被误诊为急腹症,但常常缺乏特异性定位体征;肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背部疼痛,血红蛋白的快速下降。
(4)辅助检查
1)血糖和糖耐量试验:可有空腹低血糖,口服糖耐量试验示低平曲线。
2)血浆皮质醇:一般认为血浆总皮质醇基础值≤82.77 nmol/L(3 μg/dL)可确诊为肾上腺皮质减退症,≥550 nmol/L(20 μg/dL)可排除本症。
3)血浆ACTH:原发性肾上腺皮质功能减退症中血浆ACTH 显著升高,总皮质醇在正常范围,血浆ACTH 也常≥100 pg/mL。
2.围手术期危险分级·目前尚无文献报道肾上腺皮质功能减退严重分级方法及围手术期的危险分级。