二、病  因

二、病 因

1.出血性疾病·出血性疾病是一类由止血机制异常所致疾病的统称,大体上可分为遗传性和获得性两大类。

(1)血管壁异常:如遗传性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、药物过敏性紫癜、自身免疫性紫癜、维生素C 缺乏症等。

(2)血小板异常

1)血小板数量异常:①血小板生成减少:如Wiskott-Aldrich 综合征、Trousseau 综合征、再生障碍性贫血、肿瘤性骨髓浸润如白血病等、理化生物因素所致巨核细胞及血小板生成受抑(如放射线、药物性、感染性等)等。②血小板消耗或破坏过多:如特发性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、肝素性血小板减少症等。③血小板增多:如原发性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病,部分患者可出现出血表现。

2)血小板质量异常:如血小板无力症、Bernard-Soulier 综合征或由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症、肝病、骨髓增殖性疾病等可造成血小板质量异常引起的出血症状。(3)凝血因子数量及质量异常

1)遗传性:如血友病A、B 及遗传性Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅷ因子以及纤维蛋白原缺乏症等。

2)获得性:如维生素K 依赖性凝血因子缺乏症、肝脏疾病导致的凝血因子异常、获得性凝血因子抑制物等。

(4)抗凝与纤溶异常:循环中抗凝物质增多或纤溶亢进:如凝血因子Ⅷ抗体、凝血因子Ⅸ抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗的作用,抗凝剂或溶栓药物使用过量、蛇咬伤、鼠药中毒等。原发性纤溶及DIC 的继发性纤溶。

2.血栓性疾病·血栓形成和血栓栓塞两种病理过程所引起的疾病,临床上称为血栓性疾病。

(1)血栓形成:在一定条件下,血液有形成分在血管内(多数为小血管)形成栓子,造成血管部分或完全堵塞,相应部位血液供应障碍的病理过程。依血栓组成成分可分为血小板血栓、红细胞血栓、纤维蛋白血栓、混合血栓等。按血管种类可分为动脉性血栓、静脉性血栓及毛细血管性血栓。

(2)血栓栓塞:血栓由形成部位脱落,在随血流移动的过程中部分或全部堵塞某些血管,引起相应组织和(或)器官缺血、缺氧、坏死(动脉血栓)及淤血、水肿(静脉血栓)的病理过程。