功能评估及危险分级

1.功能评估［1］·典型的库欣综合征的临床表现主要是由各种原因引起皮质醇的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。主要的临床表现有：向心性肥胖；糖尿病和糖耐量低减；负氮平衡引起的临床表现；高血压和低血钾；生长发育障碍；性腺功能紊乱；精神症状表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定，少数患者会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现；感染；高尿钙和肾结石；眼部表现等。

皮质醇症的诊断分三个方面：定性诊断、病因诊断和定位诊断。

（1）筛查：推荐对以下人群进行库欣综合征的筛查：①年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现；②具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者；③体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童；④肾上腺意外瘤患者。

（2）定性诊断检查：确定是否为皮质醇增多症。主要依靠内分泌学的检查指标来确定，如血浆皮质醇水平的测定、皮质醇昼夜分泌节律、24 h 尿游离皮质醇测定（UFC）、小剂量地塞米松抑制试验，该试验是确诊库欣综合征的必需实验，其诊断符合率都在90%以上，以及胰岛素低血糖兴奋试验等。

（3）病因诊断检查：目的在于确定皮质醇增多的原因。主要有大剂量地塞米松抑制试验，这是目前最常用的诊断方法；血浆ACTH 水平测定、甲吡酮试验、CRH 兴奋试验、双侧岩下窦插管测ACTH 或ACTH 相关肽的水平等试验用于确定皮质醇增多的原因是下丘脑性的、垂体性的、肾上腺性的，还是异位分泌。

（4）定位检查：目的是确定皮质醇增多的位置，主要有CT 和MRI 检查。

2.围手术期危险分级·目前尚无文献报道库欣综合征严重分级方法及围手术期的危险分级，常以受累器官功能作为风险评估依据。