（一）麻醉决策
HCM 患者围手术期麻醉的主要原则为：避免降低左心室前后负荷、增加心肌收缩力及增快心率等减少心室容量及加重LV0T0 的因素，维持容量负荷和外周阻力，增加心排量和射血分数。
HCM 对麻醉决策的影响主要表现在以下几个方面。
1.严谨的术前评估及必要的术前准备·根据患者病情及以往内科治疗情况，对其围手术期风险进行评估，选择相应的药物及干预手段进一步改善患者术前状况。对于术前存在高SCD 风险的患者应植入心律转复除颤器（implantable cardioverter defibrillator，ICD）（图2-5-1）。
ICD 是治疗室性心律失常、防止SCD 的最有效方法。抗心动过速起搏（antitachyarrhythmia pacemaker，ATP）可有效终止室性心动过速，有效率达70%～90%。华伟等的研究指出，172 例恶性心律失常患者植入ICD，平均年龄52.8 岁，男性占79.7%，平均37 个月的随访中，1 493 例阵发性室性心动过速接受了有效的ICD 治疗，ATP 治疗成功981 例（成功率66.6%），其中，ICD 第一次发放ATP 即成功终止室性心动过速513 例（成功率52.3%）［35］。
Schinkel AF 等进行的一项Meta 分析，收录2 190 例HCM 患者（平均年龄42 岁，38%为女性），其中80%的患者植入ICD 作为SCD 的一级预防，平均3.7 年的随访中发现年死亡率为0.6%，非心脏死亡率为0.4%，ICD 的有效干预率为3.3% /年，HCM 患者植入ICD 后心源性和非心源性死亡率均低，可有效预防SCD［36］。
Kaski JP 等对22 例年龄小于16 岁ICD 植入的HCM 患者进行了分析，18.2%的患者受到ICD 冲击治疗，且一次即终止心律失常，其中心室颤动占73.3%。另外，其研究还发现，二级预防中儿童较成人需ICD 干预治疗的比例更高（71.4% ： 11%），因此，ICD 可预防高危因素儿童HCM 患者的SCD［15，37］。
Marin F 等对726 例HCM 患者进行了调查，其中54 例（6.2%）植入了ICD（平均年龄43岁），27 例为一级干预，18 例为二级干预，ICD 成功干预率为22%（10 例患者），二级预防患者ICD 成功治疗率为11.1%，而一级预防患者为1.6%。ICD 治疗的患者中2 例为心室颤动，8 例为持续性室性心动过速［38］。
2.麻醉方式的选择·全麻较椎管内麻醉不良事件发生率低。硬膜外麻醉易致广泛交感神经阻滞，外周血管阻力显著下降和容量血管扩张，心脏前后负荷明显下降，可加重LV0T0，因此，HCM 患者一般不主张采用硬膜外麻醉。
图2-5-1 HCM 患者植入ICD 的适应证［15］
aL0VT 压力阶差、左心室壁最大厚度及左心房内径使用绝对值；b 除非存在严重影响预后的临床症状，并且植入ICD 可能带来的益处大于终身并发症的风险及对生活方式、社会经济状况、身体健康的影响，否则不推荐ICD
若选择椎管内麻醉，术前应首先保证“足够”的血容量（可以根据中心静脉压的动态变化来评估），必要的时候考虑使用药物来维持循环的稳定，宜采取低浓度、少量多次注药等措施，控制麻醉平面，以免阻滞心交感神经。近年来陆续有将硬膜外麻醉安全地应用于肥厚性心肌病患者的报道。
Pryn 等使用腰硬联合麻醉为2 例HCM 产妇成功进行剖宫产手术［39］。付伟东等报道成功使用单纯硬膜外腔阻滞成功为HCM 产妇实施剖宫产手术［40］。沈通桃等报道成功使用硬膜外麻醉为HCM 伴慢性支气管炎老年男性实施胆囊切除及胆总管探查术，术中阻滞平面达T4［41］。
HCM 患者NCS 原则上应选择全身麻醉，但强调手术中必须监测中心静脉压（CVP）及有创动脉血压，以便能迅速而准确地调整心脏前后负荷，选择全身麻醉，诱导及维持药物的选择应以对循环无影响或影响最小为原则。全麻需维持一定的麻醉深度，麻醉偏浅状态时，心肌收缩力增强，势必加重流出道梗阻发生循环意外。吸入麻醉药对心肌收缩力有一定抑制，可避免心血管系统的应激反应增强。
3.麻醉药物及其他相关药物的应用·苯二氮䓬 类药物、芬太尼或舒芬太尼、依托咪酯可以选用；丙泊酚因有血管扩张作用应慎用，尤其与咪唑安定联合使用时扩血管作用尤为明显；氯胺酮因其可兴奋交感神经使心率增快，使舒张期明显缩短，从而降低冠状动脉血流量，减少肥厚心肌的氧供，并减少心室充盈，流出道梗阻更趋恶化应属禁用。
Poliac 等认为使用七氟烷进行麻醉维持，不宜使用异氟烷和地氟烷，因后两者突然增加浓度会使心率增快从而加重流出道梗阻［42］。Gregory S 等使用芬太尼、利多卡因、丙泊酚及罗库溴铵为70 岁HCM 患者成功进行腹腔镜手术［43］。
据迟慧等报道，2007 年1 月至2012 年6 月北京安贞医院70 例H0CM 患者全麻下行左心室流出道疏通术，其中男性39 例，女性31 例，年龄为14 ～76 岁，应用咪达唑仑、依托咪酯、芬太尼、哌库溴铵行全麻诱导插管，术中应用丙泊酚、异氟烷及哌库溴铵进行麻醉维持，全组患者未发生恶性心律失常，痊愈出院［44］。
Poliac 指出具有β 肾上腺素活性的药物，如多巴胺、多巴酚丁胺及异丙肾上腺素，其正性肌力作用可导致LV0T0。术中出现血流动力学改变时可选用苯肾上腺素及血管加压素进行处理［42］。
4.围手术期并发症及意外事件的预防与处理·Gregory S 等应用全麻为老年患者行腹腔镜手术过程中，出现了心动过缓及血压降低，给予阿托品0.2 mg 及苯肾上腺素缓慢滴定，心率由30 次/min 上升为50～60 次/min，平均动脉压也维持在70～90 mmHg［43］。
迟慧等报道H0CM 患者全麻下行手术治疗过程中，14.3%的患者出现心率增快，给予美托洛尔0.15～0.3 mg/kg 或艾司洛尔0.5～1 mg/kg 后缓解，11.4%的患者出现血压升高，加深麻醉后仍有5.7%的患者不能缓解，后缓慢滴注维拉帕米0.05 ～0.1 mg /kg 或地尔硫䓬 0.1 ～0.2 mg/kg 后缓解。1.4%的患者血压下降补充血容量不能缓解，给予小剂量去氧肾上腺素0.1～0.2 mg 好转［44］。
Xuan TM 等指出，喉镜置入及气管插管引发的VT，可预先给予艾司洛尔或美托洛尔进行预防性处理［20］。
Poliac 等推荐心房颤动急性发作时使用直流电复律可以快速逆转，而非使用药物控制心律，这是由于心室充盈有赖于心房收缩［42］。