建立在临床研究基础上的围手术期处理建议
1.出血性疾病·临床上除遗传性凝血功能异常，还包括严重肝功能损伤、创伤出血等引起的凝血功能异常，术前全面了解病情、实验室检查，围手术期尽量减少出血，输血量一般应超过失血量，与一般正常人手术期输血原则不同，不能在手术开始时单纯输用晶体溶液，至少与成分输血交叉输注，或先输新鲜血以减少手术野失血量。
术中彻底止血、放置引流，术终前仔细检查有无出血点，术后观察有无继发出血。应用止血药，根据情况适量补充新鲜血或新鲜血浆。引流通畅避免组织间积血，少量细菌可致感染，预防性用抗生素不可缺。放置于患者体内的一切导管，包括引流管、鼻饲管、导尿管甚至氧气管，均要采用质软的消毒塑料管或硅胶管，避免压迫溃疡而增加出血机会。
血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）患者伴严重血小板减少时可输注血小板，其目的是防止严重出血并发症，如致死性出血或颅内出血，否则禁忌输血小板。有报道TTP 患者血小板输注后引起突然死亡，减低生存率和延迟恢复［6］。
（1）血液成分治疗：迄今为止，治疗凝血功能障碍的能力仍然十分有限。血液成分治疗的主要手段仅有3 种，即PLT、FFP 或冷沉淀物输注。
1）浓缩血小板（PC）：适用于血小板减少症和（或）血小板功能异常者。PC 应尽可能在采制后6 h 内输注。每输注1 单位PC，可增加PLT（3 ～5）×109/L，PLT 半衰期约为8 h。成年人PC 推荐输注剂量为24 h 内2 单位/10 kg 体重。
2）新鲜冰冻血浆（FFP）：含有全血中所有凝血因子，通常10～15 mL/kg 可使血浆凝血因子活性增加30%。由于多数凝血因子活性提高25%～30%即可达到止血作用，故FFP 输注剂量不宜过大，首次量为10 mL/kg，维持量减半。
3）凝血酶原复合物浓缩剂：主要含有维生素K 依赖性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ和蛋白C，临床上使用于预防或治疗上述凝血因子缺乏引起的凝血功能异常，尤其是重型血友病B。
4）FⅧ浓缩剂：主要用于血友病A 出血患者的防治。
5）冷沉淀物：主要用于凝血因子尤其是FⅦ和纤维蛋白原缺乏所致的出凝血功能异常患者，如血友病、纤维蛋白原缺乏症、尿毒症性血小板功能紊乱等。
（2）药物治疗
1）维生素K：①纠正维生素K 缺乏：补充维生素K 是纠正因维生素K 缺乏所致出凝血功能异常的有效方法。若患者无出血倾向或手术可择期进行，可皮下或肌注维生素K1 10 mg。尽量避免静脉注射。用药后24 h 内PT 可恢复正常，否则可重复给药。对术前出血严重或急诊手术患者，在注射维生素K 同时可给予FFP，以迅速补充缺少的凝血因子，应对手术。②拮抗抗凝药物作用：术前应用香豆素类抗凝剂者，若术前需终止抗凝剂作用，只需静脉注射维生素K1 5.0 mg，即可使PT 恢复至安全水平的40%以上，作用持续4 h 时，PT 完全恢复至正常水平则需24～48 h。
2）鱼精蛋白（PTM）：在临床上为抗凝血剂的解毒剂，可以抵消肝素或人工合成抗凝血剂的抗凝作用，用药时注意必须缓慢静注，注射速度过快可引起PLT 减少和（或）严重循环功能抑制导致血压骤降且不易回升，过量其本身可转变为弱抗凝剂。
3）去氨加压素：此药可用于控制或预防患有某些疾病，如肝硬化、尿毒症或药物引起的血小板功能障碍的手术患者围手术期异常出血。
4）抑肽酶：具有拮抗纤溶酶和抑制FⅫ、FⅪ和纤溶酶原活化的作用，适用于治疗DIC、预防创伤或手术后局部或全身纤溶亢进出血，以及减少手术创面渗血。
5）肾上腺皮质激素：大多数出血性疾患对肾上腺皮质激素的应用均有良好的反应，包括血管脆性疾病、血小板减少性紫癜、血友病等都可采用激素治疗，每日用量氢化可的松300 ～400 mg。
2.高凝患者VTE 的预防
（1）术前建议患者改善生活方式，如戒烟、戒酒、控制血糖及控制血脂等。长期静脉输液或经静脉给药者，可采用留置针，以减少静脉多次穿刺。尽量避免静脉注射对血管有刺激性的药物，必须注射时，避免在同一静脉进行反复输注。持续静脉滴注不宜超过48 h，如局部出现炎症反应立即重建静脉通道。在术前积极去除高凝状态的诱因如提前数周停用避孕药、纠正心力衰竭、降低血液黏稠度等前提下，对高凝状态手术患者可给予适量肝素治疗。大量Meta分析及安慰剂对照、双盲、随机临床研究已证实预防剂量的低剂量普通肝素（LDUH）、低分子量肝素（LMWH），或维生素K 拮抗剂（VKA）几乎不增加有临床意义出血并发症的危险，术前评估应了解患者抗凝药物使用种类及使用时间，注意其对麻醉方式选择产生的影响。
（2）围手术期手术操作尽量轻柔、精细，避免静脉内膜损伤，规范使用止血带。减少和避免下肢静脉的穿刺，下肢静脉血栓的发生率是上肢的3 倍，一般情况下，没有上肢损伤，一般不在下肢穿刺。避免因补液量不足而处于脱水状态致血液黏稠，保证给予患者补充足够的液体，纠正脱水，维持水、电解质平衡，防止血液浓缩。
（3）手术后如病情允许，建议抬高下肢20°～30°，鼓励患者早期功能锻炼，指导督促患者定时做下肢的主动或被动运动，如足背屈、膝踝关节的伸屈、举腿等活动。昏迷或意识不清的患者，由护士或家属给予由足跟起自下而上做下肢腿部比目鱼肌、腓肠肌挤压运动，使其沿静脉血流方向形成压力梯度，不少于3 次/日，可加速下肢静脉血液回流；在病情允许时建议早期下床活动。
（作者 刘悦，审校 罗刚健）